孤発性筋萎縮性側索硬化症（孤発性ALS）の病因メカニズムに基づいた治療法開発研究・臨床試験
東京大学 大学院医学系研究科 非常勤講師...
郭 伸 先生
映画やドラマでクローズアップされる機会が増え、ALSという名前の認知度は高まりました。しかし、病気について正しい知識を持つ方は少ないのではないでしょうか。国際医療福祉大学 脳神経内科の加藤宏之先生にALS（筋萎縮性側索硬化症）についてお話をうかがいます。
ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは
身体を動かすための運動神経系（運動ニューロン）だけが選択的に変性して消失していく病気です。運動神経以外は障害されることがなく、それがなぜなのかは残念ながらわかっていません。
運動神経が働かなくなると、随意運動ができなくなります。随意運動とは、自分の意思で手足を動かす、食べる、話す、呼吸をするなどの機能です。これらの機能が数年かけて徐々に失われていくのです。
運動神経のしくみ
運動神経系は、脳から筋肉まで2つの神経系に分かれています。脳から脊髄（あるいは延髄）につながる上位運動ニューロンと、脊髄（あるいは延髄）から先へつながる下位運動ニューロンのどちらも障害されるという特徴があります。
たとえば、手足が動かなければ「歩く」という行為ができなくなるため、結果として寝たきりになります。口や喉の運動神経が動かなくなれば、「話す」という行為ができなくなるため、結果として自分以外の他者とのコミュニケーションがとれなくなります。また、「食べる」という行為ができなくなれば、栄養がまったく摂れないため命に関わりますし、「上手に」食べるという行為ができなければ誤嚥が起き肺炎の原因になります。
運動神経系の働きでもうひとつ重要なことは、「呼吸する」という行為です。呼吸は一見、無意識に行っていることのようですが、実は体が呼吸筋や横隔膜を使って随意的に（自発的に）行っているのです。この「呼吸する」という行為ができなくなると、結果として窒息してしまいます。ALSにかかった場合、この自発呼吸ができなくなるまで早い場合で2年、最長でおよそ5年といわれています。
ALSは成人の病気
ALSは変性疾患です。変性疾患は加齢とともに起こりやすくなるという性質を持ちます。
通常は50～60代で発症しますが、もっとも多い発症年代は60～70代です。ただし、非常に稀ですが若い年代で発症することもあります。30歳以前に発症するケースがおよそ5パーセント程度、40歳以前に発症するケースがおよそ10パーセント程度といわれています。
ALS（筋萎縮性側索硬化症）の患者数
日本には、2015年現在で1万人弱の患者さんがいらっしゃると報告されています。つまり、人口10万人あたり5人前後の患者さんがいらっしゃることになります。
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介護老人保健施設恵仁ホーム 施設長
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関連の医療相談が14件あります
ギランバレー、ALSについて
3月末から4月頭まで風邪。 4/15〜外傷がないのに肌がヒリヒリする。腕、背中顔など色々な場所、同時に皮膚の冷感、スースーするような感覚 4/30〜手指に力が入りにくい、動かしにくい感覚 5/5〜肩こり、筋肉痛 5/7〜筋肉のピクつき、腕の疲れ、体の疲れ、足の脱力感、つっぱる感じ があります。 明日脳神経外科でMRIとCTを取ることになっていますが、ネットで検索してALSを見つけてからノイローゼ気味で全くやる気も起きず、吐き気や喉の渇き、頭痛、食欲もなくなって、毎日泣いております。 明日検査してもすぐわかるわけではないですし、時間はかかると思いますがとにかく不安が解消されず、どう過ごしていいかわかりません。 上記のの症状があればかなり可能性は高くなるのでしょうか？
脱力感、痺れ。ALSかギランバレーへの不安
1月13日、左腕の違和感（筋肉痛のような）その後、左半身に痺れ発生。炭酸風呂に入っているようなシュワシュワした痺れと冷感。そして、脱力感。17日、個人病院の神経内科受診、脳CTでは異常なし。翌日、紹介状を持って大きな総合病院へ。脳MRIを撮り異常なし。1週間後に頚椎MRIを撮るも痺れにあたる異常なし。その間に左半身だった痺れが顔全体（顔面も含め）、右側にも広がりました。救急外来へ電話をするも脳MRIなども異常ないし、呂律がしっかりしているので緊急性はなさそう。平日、専門科で受診した方が良いと言われ1週間我慢。頚椎MRIも異常ないので、原因がはっきりせず。 ここで気になる病名です 1→ギランバレー症候群 12月21日にインフルエンザワクチン接種 顔面の痺れも含めた全身の痺れ、脱力感 力の入りにくさ 2→ALS 私自身、一番これを疑ってしまっています。 痺れ、脱力感、力の入りにくさ、手首の動かしにくさ、筋肉のピクつきなどが当てはまります。 来週、神経伝達速度検査をします。どうやったら、この不安が消えますか？ この2週間、これらの病気のことを調べすぎて吐き気がおこるくらい精神的に追い込まれています。毎日、涙、涙しながら見なければいいのにALSばかり調べています。 あと、舌を見るとわかるとありますが舌を出すと小刻みに震えています。これは健常者でもあることなんでしょうか？
左腕細くなり手が上がりません
一年ほど前から左手が上がらなくなり、自分は、昔の左足の骨折が原因で筋肉が引っ張られて上がらんようになったとおもってたんですが、妻が半年ほど前だと思うんですが、お父さん左腕が細くなって来てるでと言われ自分も左腕が、正面側に上がらないので肩が横から見てたら左の肩だけ、重いものを持つと体が傾いておかしな姿勢になってると言われて、近くの整形外科に行きました。そこで三角筋とかその辺が筋肉落ちてるし、首のレントゲン撮影してもらったら頚椎が神経を圧迫してるしMRI取りに行って来なさいと言われて診察受けました。MRIの写真でも神経を圧迫してるから症状と合致はするがここからは僕では見きれないから大学病院の、脊柱外来紹介するからと言うことで大学病院の順番を待っていますが、腕が細くなってるのが、自分も気になります。神経のややこしい、病気もよく似た症状みたいなので何か、他にアドバイスがあればと思います。痺れは、たまにエアコンに入ってると手足に感じるんですが、それより筋肉のピクピクするのが気になります神経の病気を見てるとALSと言うのが初期症状でぴくつくと書いてあるのが多いのでどうなもんかなぁ怖いなぁと思っているのですが、あと現状では握力は落ちてはいません手先も普通に動きます左腰左足の外側の筋肉は歩くと重痛い感じで常に少しかばっているような状態で筋肉も引っ張られている感じです炎天下の中仕事してるせいもあると思うんですが、体重も春の健康診断より6キロほど前落ちています暑さの何かアドバイスがあれば教えて下さい
左半身不随意運動
５年ほど前から左手に違和感を感じ始め、少しずつ思い通りに動かなくなっております。 プルプルと震えて動かそうとしても動かないといった症状です。具体的には「パソコンの キーボードを押した後に指があがらない」「頭が洗えない」等です。２年前に某総合病院の 神経内科で脳のＭＲＩとＣＴの検査をしていただきましたが異常なく、「手が動かなくなるのは 体質。その程度で病院に来るな。物が呑み込めなくなったらまたおいで」と言われました。 ただ、ここ1年くらい左足も思うように動かずバランス感覚がいちじるしく低下しており、また 右手も違和感を感じ始め、日常生活が一人で行えなくなってきたため、相談させていただき ました。薬でも治療でも少しでも改善できればと思っております。 下記にてその他の違和感のある症状をあげておきます。原因が違うもの等も含まれて いるのかもしれませんが、思いつくことあればアドバイスいただけたら幸いです。 ・頻尿になった（いきたくなると我慢できなくなった） ・声がかすれたように出ない時がある ・力が抜けない（常に手足に力が入っている） ・手足、わき腹等がつりやすくなった ・精神的にも異常（違和感）を感じている せめて、何科に相談すればいいかわかればいいのですがわからずのままです。 糸口でもよいので助けていただけないでしょうか。
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