インタビュー

強皮症の治療と日常生活での注意点――薬では治らない病気とどう向き合うか

強皮症の治療と日常生活での注意点――薬では治らない病気とどう向き合うか
井畑 淳 先生

国立病院機構横浜医療センター 臨床研究部長／膠原病・リウマチ内科部長

井畑 淳 先生

強皮症(きょうひしょう)が進行すると、最終的には肺高血圧症(はいこうけつあつしょう)による心不全で亡くなる方が多いといわれています。肺高血圧症に対して有効な薬剤が出てきている一方で、いまだ薬では完治しない強皮症という病気に対して、生活の質を維持するための日常的な工夫やリハビリテーションも重要です。国立病院機構 横浜医療センター 膠原病(こうげんびょう)・リウマチ内科 部長の井畑  淳(いはた あつし)先生にお話を伺いました。

強皮症の主な死亡原因“肺高血圧症”とは？

強皮症の死亡原因の中心となっている病態は、肺高血圧症と呼ばれるものです。肺高血圧症とは、主に心臓から肺へ向かう太い血管（肺動脈）内の抵抗が増すことによって圧力が高くなり、心臓に負担がかかって心不全になるという病気です。

強皮症の方がどうして肺高血圧症になるのか、はっきりしたことは分かっていません。分かっていることとしては皮膚硬化の進行とは関係ないことや手指に潰瘍(かいよう)ができたり、毛細血管の拡張がみられたりする方に起こりやすいことなどが挙げられます。肺高血圧症の治療薬は何種類もあり、最近は組み合わせて使用する治療法が中心となっています。治療法の進歩によって、心不全に進行するまでの期間を延長させることに成功しています。

肺高血圧症に生物学的製剤は有効か？

記事1『皮膚が硬くなるのは強皮症の症状？ 全身の皮膚や内臓が硬くなる“強皮症”という病気』の中でご紹介した生物学的製剤のトシリズマブやリツキシマブについては、残念ながら肺高血圧症の予防や治療に有効であるという報告はみられておらず、現在のところ、肺の線維化や皮膚の硬化を中心に研究が進んでいます。今後の研究の広がりが期待されるところです。

強皮症による肺高血圧症の治療には血管拡張薬が有効

肺高血圧症という病態は、血管が硬くなって内部が狭くなることによって肺に血液をうまく送れない状態が血圧上昇の原因になっているので、その血管を拡げて肺血管抵抗を下げる血管拡張薬が有効です。つまり高血圧症の治療と同じように、血管拡張薬が肺の血管を拡げるということです。

高血圧症の治療薬は全身の血管に作用しますが、現在は肺の血管を拡げる効果のある薬が数種類あり、組み合わせることによって肺高血圧症の進行を抑えられる可能性が出てきました。今後の治療の進歩によって長期的に患者さんの生活の質の改善や肺高血圧症の進行を止められるようになることが期待されています。

肺高血圧症で使われる血管拡張薬の種類と特徴

もともと肺高血圧症に使う薬として開発された薬剤としては、エポプロステノールナトリウムという薬があります。これは携帯用のポンプで24時間血管の中に投与する薬です。同じ系統の薬でその後に開発されたものには飲み薬や吸入薬があります。そのほか、エンドセリンという血管収縮物質をブロックすることによって効果を示す薬、血管を拡張させる作用のあるサイクリックGMPを増やしたり分解されにくくしたりするお薬などがあり、それぞれ効果を示すメカニズムが違っています。どの薬も肺動脈を広げる効果は十分あるのですが、一部の肺高血圧症治療薬は肺の血管だけでなく、全身の血管に作用することもあり、頭痛の原因になったり全身の血圧が下がったり心臓に負担がかかったりすることがあります。

よって、1つの薬だけに頼るのではなく、これらの薬を組み合わせながら使用することで、それぞれの強みを生かしたり、効果を増強したりする治療が現在の中心になっています。

また、これらの薬は指先の潰瘍(かいよう)にも有効であることが分かっています。

肺高血圧症に対する免疫抑制剤の可能性

肺高血圧症の病態は非常に幅広く、その中にさまざまな分類があります。必ずしも肺や心臓だけが原因となる患者さんがたくさんいるわけではなく、むしろ強皮症や全身性エリテマトーデスなどの膠原病を患っている人が肺高血圧症になるケースも多いと考えられています。したがって、後者のように病気に免疫が関係するような肺高血圧症には、免疫抑制剤を使うことによってよくなる部分も残っているのではないかという考え方もあります。膠原病の中でも病気によって差があるようで、残念ながら強皮症は難しいものの、全身性エリテマトーデスやそのほかの皮膚筋炎などに関係して起こる肺高血圧症には、免疫抑制剤を初期に使うと肺高血圧症がよくなるケースがあることが分かっています。

強皮症にステロイドは効かない？

ステロイドは火消し的な抗炎症作用が非常に強いので、急な炎症を抑えるという意味ではとてもよい薬です。ですから、強皮症に使ってもよい時期があるのですが、長い目で見ると副作用として起こる免疫抑制や骨粗しょう症のリスクなどが前面に出てきてしまい、皮膚の硬化自体は止められないといわれています。

ただし、炎症で腫れ上がっているときに使うと、むくみが取れて手の指を握るのが楽になったりすることは確かです。ですから、日本でも強皮症の早期に関しては、使ってよい場合もあるのではないかという報告が出ています。実際のところ、強皮症に対して決め手となる治療がなかなかないために、海外でも5割ぐらいはステロイドを使っているようです。

本来はなるべく使わないほうがよいのですが、状況によっては使っているというケースが多いとみられます。ただし、漫然と使い続けるのはやはりよくありません。その患者さんが病気の経過の中でどういう時期にあるのかということによって、変えるべきなのだろうと考えています。

日常生活で強皮症の患者さんに気を付けていただきたいこと

強皮症でもっとも大事なことは生活指導です。たとえばレイノー現象で指が真っ青になったときには、復温(ふくおん)といって温度をもう一度上げる必要があります。普通ならば血管に温かい血が流れて指先を自然に温めてくれるのですが、レイノー現象の場合には血管の血の流れ自体が悪くなっているので、“保温”だけをするのではなく“復温”して指先を直接温めることが重要です。早く温度を上げて血の流れを戻さないと、指先は血流が滞って酸素が届かない状態がずっと続いてしまいます。結果として指先に潰瘍ができたり、指先にある毛細血管が壊れたりする状態につながります。強皮症は血管が悪くなる病気ですので、潰瘍や傷ができたときには病気を患っていない方よりも血液の流れが悪い分直りが遅いことが分かっています。よって、その部分を大事にしてあげなければなりません。

強皮症の皮膚は“強”くない

強皮症は“強”という字を書きますが、硬くなった皮膚は決して強くありません。むしろ弱くてデリケートです。血流が悪いと傷が治りにくくなるので、まず傷を作らないようにすることが一番大切です。たとえば手袋をして寝ることや、保湿や皮膚の保護のためにこまめに軟膏を塗ることもそうですし、爪の切り方にしても、切ったばかりの爪で傷がついてしまうことがありますから、切った後は丁寧にやすりをかけるようにします。また、爪切りでパチンと切ると爪が反り返ってしまうこともあるため、切るよりもむしろ少しずつやすりをかけて削るほうが傷付きにくいというようなアドバイスも、患者さんにとって大事なことです。

強皮症による消化管の症状に対する工夫

食事についても注意が必要です。逆流性食道炎といって、食べたものが胃から戻ってくる病気がありますが、強皮症の方は食道の動きが悪くなるため逆流性食道炎を起こしやすいとされています。その場合は1回の食事の量を減らして胃がいっぱいにならないように工夫するとよいでしょう。その分、食事の回数は増えますが、1回の量を減らして食べたものが胃からなくなった後で次の食事を取ってもらうようにします。私は逆流の強い方であれば1日6食に分けてもよいと考えています。そうするとお腹が張らなくて胸焼けも起こりにくくなります。

また、食事を何時に取るかということも重要です。たとえば夜の12時に寝るのであれば、2時間前の10時だとギリギリというところです。強皮症の方は消化管の動きもあまりよくありませんから、食べたものがまだ胃に残っている可能性があります。そうすると、もっと早い時間帯に食べるようにしていただいたほうがよいということになります。

強皮症におけるリハビリテーションの重要性

リハビリテーションも大事なことです。私自身、強皮症ではリハビリテーションに関するお話をする機会が非常に多いです。硬くなって動かしづらいからといって指を動かさないでいると、ますます固まってしまいます。それを頑張って動かしてあげることによって、指が曲がった状態で固まってしまう拘縮(こうしゅく)という状態にならずに済むことが期待できます。

顔の表情を作っている筋肉を表情筋(ひょうじょうきん)といいますが、こわばった表情筋のリハビリテーションを行うことによって表情が豊かになります。また、呼吸筋や肺のリハビリテーションをすれば呼吸が少し楽にできるようになるなど、肺が線維化で硬くなっていても呼吸管理をする上で有利に運ぶということがあります。

5年後、10年後も生活できる状態の維持を目指して

セルフトレーニングを頑張っていただくと、よい状態が保てる可能性があります。我々医師は、こういうリハビリテーションの方法がありますよとおすすめすることはできますが、実際にそれを行うのは患者さんご本人です。自分なりにさまざまなことに取り組んでいくと、普通に生活ができる部分が増え、5年後、10年後もそれなりに生活できる状態を維持できる可能性があります。

現在強皮症の治療はどんどん進歩していて、皮膚硬化を遅くすることができる薬も登場しています。患者さんご自身の努力と薬が組み合わさることで、よりよい状態が長期間維持できるかもしれません。一朝一夕に治る病気ではないということは、長期にわたってこの病気と付き合っていくということを意味します。日常生活の質を上げるためには、強皮症という病気とどう付き合っていくのかということを考え、自分なりにスタイルを作っていくということがとても重要なのだと考えています。

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  • 国立病院機構横浜医療センター 臨床研究部長／膠原病・リウマチ内科部長

    井畑 淳 先生

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