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Blood vessel
アミロイドーシス
アミロイドーシスとは、アミロイドというタンパク質が各種臓器に沈着することから発症する病気を指します。 アミロイドは、心臓や神経、腎臓など各種臓器に沈着する可能性があり、沈着する臓器に応じて...
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血管

アミロイドーシスあみろいどーしす

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
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概要

アミロイドーシスとは、アミロイドというタンパク質が各種臓器に沈着することから発症する病気を指します。

アミロイドは、心臓や神経、腎臓など各種臓器に沈着する可能性があり、沈着する臓器に応じて症状が出現します。たとえば、アミロイドが脳に沈着すると、「アルツハイマー病」を引き起こすことがあります。また、アミロイドが心臓に沈着すると「心アミロドーシス」と呼ばれ、不整脈や心不全などを発症し、突然死のリスクを伴うようになります。

アミロイドーシスの治療では、アミロイドをつくっている原因となる病気の治療がとても重要です。アミロイドーシスの原因によっては、肝移植や、アミロイドに特化した治療薬が適応になることもあります。

原因

アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれるタンパク質が各種臓器に沈着することによって起こります。アミロイドが沈着すると、正常な臓器活動が阻害されることになり、臓器障害が引き起こされます。沈着する部位は全身に渡ることもあれば、特定の臓器のみが障害を受けることもあります。

アミロイドは加齢とともに体内に増えることから、加齢がそもそもの原因となりアミロイドーシスを引き起こすことがあります。さらに、家族性にアミロイドが溜まりやすいことがあり、家族性アミロイドーシスと呼ばれています。

全身性アミロイドーシスの原因

全身にアミロイドの沈着を引き起こす原因として、骨髄の病気である多発性骨髄腫があげられます。多発性骨髄腫は免疫グロブリンが大量につくられる病気ですが、この病気に関連してアミロイドが沈着することがあり、AL型アミロイドーシスと呼ばれています。 また、関節リウマチなど慢性的に炎症が生じている場合においても、全身性アミロイドーシスを発症することがあります。そのほかにも、長年透析(人工的に血液の浄化を行うこと)をすることで「β2ミクログロブリン」と呼ばれるタンパク質が体内に蓄積し、その結果アミロイドーシスを発症することもあります。

症状

アミロイドーシスになると、アミロイドが沈着した臓器に関連した障害が現れます。たとえば、脳に沈着する場合には、認知機能に障害をもたらすことがあり「アルツハイマー病」を発症することがあります。また、脳卒中になる可能性もあります。

心臓にアミロイドが沈着すると、心臓のポンプ機能や電気活動が障害を受け、心不全や不整脈を生じることになります。心不全の徴候として、動悸や呼吸困難、息切れなどの症状が現れます。さらに進行すると、横になったときに呼吸が苦しくなるため、常時座らざるを得なくなる起座呼吸になることもあります。不整脈では、房室ブロックや洞不全症候群、心房細動といった重篤な不整脈を生じます。

また、腎臓にアミロイドが沈着すると、タンパク尿や腎不全が生じます。その他、手のしびれを引き起こすや、ベロが大きくなる巨舌、難治性の下痢、肝腫大、しゃがれ声などといった症状が現れることがあります。これらは、いずれもアミロイドの沈着に応じた各種臓器に関連した症状です。

検査・診断

アミロイドーシスの診断を行うには、症状が出現している組織を用いて、顕微鏡的にアミロイドが沈着していることを確認します。アミロイドには30種類以上のタイプが存在するため、どのタイプのアミロイドが沈着しているのかを採取された組織を用いて、より詳細に同定することも必要になります。しかし、心臓など、実際に症状が現れている組織を採取することが困難なこともあり、腹壁脂肪生検と呼ばれる方法が選択されることもあります。

アミロイドーシスでは、沈着している組織に応じた組織障害の程度を評価することも重要です。たとえば心臓であれば、ポンプ機能や不整脈の状況を確認するために心エコーや心電図、心臓MRIなどが行われます。腎臓の機能評価のためには、血液検査でクレアチニンを評価したり、尿検査を行ったりします。

アミロイドーシスでは、アミロイドがなぜ沈着するようになったか、原因検索がしばしばなされます。多発性骨髄腫などを原因とするAL型アミロイドーシスでは骨髄検査や血液検査での免疫グロブリンの評価、尿検査、フリーライトチェーンなどが重要な検査になります。また遺伝性アミロイドーシスが原因となることもあり、遺伝子検査が必要になることもあります。

治療

アミロイドーシスの治療は、原因となっている疾患の治療が第一に検討されます。たとえば、関節リウマチなどの慢性炎症性疾患においては、炎症が持続することで常時アミロイドが産生されるため、関節リウマチを寛解させることで、アミロイドーシスのリスクを減らすことができます。

AL型のアミロイドーシスでは化学療法なども必要です。トランスサイレチンと呼ばれるタイプのアミロイドが沈着する病気においては、タファミジスメグルミンという薬剤が使用されます。また家族性アミロイドーシスでは、肝移植が適応になることがあります。

そのほか、アミロイドーシスによって引き起こされた症状に対しての支持療法も必要です。心アミロイドーシスであれば、利尿剤やアンジオテンシン変換酵素阻害薬、アンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬、ペースメーカー、植込み型除細動期などが使用されます。

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