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Brain
ジストニア
ジストニアとは、脳や神経系統の何らかの機能異常により、筋肉が異常に緊張してしまった結果、無意識に異常な姿勢や動きをしてしまう症状のことをいいます。例えば、顔・頭・首などの体の一部がさまざまな方向...
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脳

ジストニア(じすとにあ)

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更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
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2017 年 04 月 25 日
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概要

ジストニアとは、脳や神経系統の何らかの機能異常により、筋肉が異常に緊張してしまった結果、無意識に異常な姿勢や動きをしてしまう症状のことをいいます。例えば、顔・頭・首などの体の一部がさまざまな方向にねじれる・口が開閉できない・体全体が歪んでしまう・手足が震えるなどの症状が持続して現れます。知能が侵されることはありませんし、生死に関わる病気ではありません。しかしながら、自分の本意とは全く異なった動きが出てしまうことから、ジストニアを有する本人に取っては非常に不快なものと言えます。

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原因

 ジストニアは、筋肉の緊張の異常によって無意識のうちに様々な運動を生じる病気です。症状は筋肉の異常収縮によって引き起こされていますが、脳の中でも「大脳基底核」と呼ばれる部位に病気の主体があると考えられています。大脳基底核は、筋肉の動きをスムーズにさせるために重要な働きを持つ部位であり、この部分に異常が生じることからジストニアで見られる筋肉の異常な緊張が引き起こされていると考えられています。  ジストニアは、いくつかのタイプに分類することができますが、ジストニアを引き起こしている明らかな病気(例えば脳卒中や脳炎、脳性麻痺など)が指摘できるものを「二次性ジストニア」と呼びます。その一方、こうした明らかな誘因が同定できないものを「一次性ジストニア」と呼びます。  一次性ジストニアの中にはDYTという遺伝子の異常による「遺伝性ジストニア」というものが含まれており、20の型が知られています。遺伝子異常のタイプによって発症時期やジストニアが生じる部位が異なります。  さらにジストニアには、職業に関連した「職業性ジストニア」と呼ばれるものも存在します。具体的には、字を書く時にだけ力が入り、字が書けなくなる「書痙(しょけい)」、楽器を演奏する時に指や手首が曲がったり伸びたりこわばったりする「音楽家ジストニア」などがあります。管楽器奏者などでも口のジストニアが発症することがある。

症状

ジストニアの症状は、人によって発症年齢や症状が出現する部位が異なります。午後から夜にかけて症状が悪くなる傾向があり、身体の特定部位を触ると症状が軽くなるなどの特徴があります。  首がねじれる、足がねじれるなどの四肢に症状が見られることがありますが、身体が歪むなどの体幹にも症状を見ることがあります。また顔面に症状が出現することもあり、具体的には、まぶたが勝手に閉じようとする、口が開いたままで閉じられない、閉じたままで開けられない、唇が突き出る、あごが左右や前にずれる、舌がくねくね動く、口の外に出る、などがあります。その他、声を出そうとすると声帯が異常な動き方をしてしまい、声がかすれたり、声が出なくなったりする症状もあります。さらに書き物をしたり、楽器を弾いたりなど、手先を使用する状況に限ってジストニア症状が出現することもあります。

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検査・診断

一次性ジストニアの診断には、頭部CTやMRI、脳波検査、血液検査等を行うことがありますが、明らかな異常を認めません。筋電図検査では、筋肉の協調運動が崩れていることが確認されることもあります。また、遺伝性ジストニアが疑われる場合には、遺伝子検査が検討されることもあります。なお、二次性ジストニアでは、何かしらの誘因となる疾患(脳卒中や脳炎、脳性麻痺など)があります。したがって、これらに関連した特異的な検査が併用されることもあります。

治療

ジストニアの治療法には内科的治療法と外科的治療法があります。内科的治療法には、薬物療法(抗コリン薬、レボドパ製剤、抗てんかん薬)、ボツリヌス毒素局部注射療法、鍼治療などが含まれます。  また外科的治療については、定位脳手術と呼ばれる方法がとられます。定位脳手術では、ジストニアの原因となっている症状に関わる神経細胞を働かないように壊したり(熱凝固手術と呼びます)、活動するように刺激するための電極を埋め込んだりする手術(脳深部刺激療法と呼びます)になります。  手術方法の選択に関連して、考えるべき点も異なります。例えば20歳で脳深部刺激療法の手術を受け、80歳~90歳まで生きるとしたら、何十年も体内に機械(電極・刺激装置)を入れておくことになります。確かに脳深部刺激療法は良い治療方法ですが、体内に機械を留置することでジストニアの症状が改善されたとしても、患者さんは機械を埋め込んだことに関連した悩みを抱えることも多いです。一方、熱凝固手術は一回の治療でも一生涯の効果を期待することも出来ますが、「脳を焼く」ことになるため危険性があるとの考えもあります。いずれの方法でも効果は期待できますが、最終的には患者さん本人と医師の間で治療方法が決定されます。

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