クリップする
URLを入力して
記事をクリップしましょう
指定された URL のページが見つかりません
Blood
再生不良性貧血
再生不良性貧血とは、血液の細胞の源である造血幹細胞がなんらかの理由で減少することによって、血液中の白血球、赤血球、血小板のすべてが減少する病気です。この状態を汎血球減少症と呼びます。 血液...
Male consulter resolved
クリップに失敗しました
血液
更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
掲載しました。
閉じる

概要

再生不良性貧血とは、血液の細胞の源である造血幹細胞がなんらかの理由で減少することによって、血液中の白血球、赤血球、血小板のすべてが減少する病気です。この状態を汎血球減少症と呼びます。

血液の細胞は骨髄(こつずい)にある造血幹細胞からつくられます。しかし、この病気の患者さんの骨髄を調べると、骨髄の組織の多くが脂肪に置き換わっており、血球の産生が著明に減少しています。

原因

再生不良性貧血は、先天的な遺伝性のもの(Fanconi貧血)と後天的なものが知られています。後天的なものの原因として、外部からの影響(一部の医薬品やベンゼンなどの有機溶剤)が明らかな場合は「二次性再生不良性貧血」と呼ばれます。それ以外のほとんどは発症の原因が特定できず 、原発性再生不良性貧血とも呼ばれます。原発性再生不良性貧血のほとんどは、自分のリンパ球からの攻撃による自己免疫機序によって発症すると考えられています。

症状

再生不良性貧血は、赤血球、好中球、血小板の3種類の血液細胞がいずれも減少することにともなって症状が起こります。

赤血球は全身に酸素を運搬しています。これが減少した状態を貧血と呼び、顔色は青白くなります。赤血球減少(貧血)状態では、脳、筋肉、心臓などの全身に酸素欠乏の症状が起こりだるさや疲れやすさを感じます。この他、息切れ、動悸、頭痛、めまいなども起こります。息切れや動悸はそれぞれ、身体の酸素欠乏を解消しようとして呼吸をたくさんしようとする、心臓がいつもよりたくさん血液を流そうとするといった場合におこる症状です。ときには、心臓の酸素欠乏により狭心症のような胸痛が起こることもあります。

白血球のうち好中球は、主に細菌を殺し、リンパ球は主にウイルス感染を防ぎます。再生不良性貧血では、白血球の中で好中球減少が前面に出ます。好中球はわたしたちの体を細菌感染から守るため重要なはたらきをしているので、好中球が減ると細菌感染を起こしやすくなります。細菌感染症を起こすと一般に熱が出ます。肺で細菌感染がおきると肺炎になります。また、敗血症のような重症の細菌感染症になりやすくなります。

血小板は出血を止めたり傷を治したりするはたらきをしているので、血小板が減少すると出血しやすく(止血しにくく)なります。その結果、軽症では皮膚の点状出血や紫斑が、もう少し重症になると鼻出血や歯肉出血などの粘膜出血がおこります。さらに重症の場合は、眼底出血で急に目がみえにくくなったり、血尿がおきたり、消化管出血のため下血したりすることもあります。脳出血を起こすと生命が脅かされることがあります。

検査・診断

再生不良性貧血の検査には血液検査があります。血液検査では、汎血球減少を確認します。また、骨髄を評価するため、MRI(磁気を使い、体の断面を写す検査)による画像診断を行うこともあります。診断を確定するためには、骨髄生検を行って病理検査で骨髄が脂肪組織に置き換わっているのを確認することが重要です。骨髄生検は外来で局所麻酔下に針を用いて行います。

治療

再生不良性貧血の治療において、原因が明らかになっている場合には、原因物質を避けることが重要です。一方、原因不明の場合には、重症度や年齢によってさまざまな治療が選択されます。薬物治療では、免疫抑制剤や抗胸腺細胞グロブリンなどを用いた免疫抑制療法が主体です。比較的若年で重症の場合は骨髄移植も選択されます。中等症以上では、輸血中心とする支持療法を行います。

病気の重症度は、未熟な赤血球(網状赤血球)、好中球、そして血小板の数によって1〜5のステージに分類されており、細胞の数が少ないほど重症とされています。

進行が軽いものに対しては、経過観察で様子をみることがあります。一方重症度に応じて、免疫抑制薬などの内服薬を2~3か月間続けて効果を見る場合や、これに加えて抗胸腺細胞グロブリン療法を行う場合があります。これらは免疫抑制療法と呼ばれます。抗胸腺細胞グロブリン療法を受ける際には入院する必要があります。さらに、年齢、免疫抑制療法の治療効果、適切なドナーの有無などによって骨髄移植を行うかどうかを決定します。

より詳しい記事を読む

再生不良性貧血の記事を読む

もっとみる

再生不良性貧血の記事にご協力いただいている医師