原発性肺高血圧症

概要

原発性肺高血圧症とは、肺動脈の血圧が高くなる病気です。肺高血圧になると右心室に負担がかかることで、血行動態（心臓が送り出す血液の量とその流れ方）のバランスが崩れ、息切れや全身のむくみ・黄疸などの症状が現れます。

治療しないケースの予後は悪く、最悪、発症から数年以内に亡くなることもあります。原因は明らかになっておらず、難病指定を受けています。20代〜40歳代までの女性に多くみられます。

治療では、肺動脈を広げて肺の血圧を下げるために、プロスタサイクリンの持続投与を行ったり、内服の肺血管拡張薬やカルシウム拮抗薬を使用したりします。原発性肺高血圧症の治療方法は大きく進歩しており、適切な治療を受けることで予後が改善しています。運動時の息切れなどを感じた際には、早期に病院を受診し、適切な治療を受けることが大切です。

原因

肺高血圧症では肺の末梢側の血管が徐々に狭くなってしまい、その結果、心臓から肺へ向かう血管の血圧が著しく上昇します。先天性（生まれつきの）心疾患や膠原病（全身性エリテマトーデスなど）が原因で肺高血圧症が引き起こされることがあります。一方、原因となる病気を特定できないものを原発性肺高血圧症といいます。

肺の血管が狭くなると、右心室から肺へ血液を送り出す際に大きな負担がかかり、右心室は心不全の状況に陥ってしまいます。右心不全が進行すると、肺の血液循環が不十分になるだけでなく、全身の循環障害も生じるようになります。全身の血液循環が滞ると、各種臓器に症状が現れるようになります。

症状

原発性肺高血圧症は、肺血管が狭くなるといった病態の進行がある状況でも症状が前面に出ないことが多く、初期の段階から発見することは難しいです。ある程度病態が進行すると、運動時の息切れや動悸(どうき)などがみられるようになります。

息切れの原因となる運動は必ずしも強い強度のものであるわけではなく、階段の上り下りや少しの歩行運動などの軽いものでも症状が現れます。また、立ちくらみや顔・足のむくみなども生じることがあります。

原発性肺高血圧症の病状が進行すると、呼吸困難、胸痛、失神や咳、喘鳴(ぜんめい)（ひゅうひゅうという呼吸音）などの症状も現れます。特に、咳や喘鳴、呼吸困難が横になったときに増強しやすい場合、心不全が悪化している状況を示唆していると考えられます。

検査・診断

原発性肺高血圧症では、胸部単純レントゲン写真、心エコー検査、血液検査、心電図、心臓MRI、カテーテル検査などを用いて病態を評価します。全身の血圧は腕にマンシェットを巻いて測定しますが、肺の血圧測定は全身の血圧測定ほど容易ではありません。肺の血圧を推定するためには、心エコー検査やカテーテル検査が必要です。

心エコー検査

早期発見や、簡便性、侵襲度（患者さんの体への負担の程度）といった観点から、心エコー検査は有効であるといえます。肺動脈が狭くなっていることから右心室への圧負荷を推定することが可能となります。

カテーテル検査

心エコー検査で得られる情報はあくまでも推定の肺血圧であり、正確な値を評価するためにはカテーテル検査が必要です。カテーテル検査を行うことで、肺動脈の圧力を確認し薬物治療の適応を判定します。薬物による肺血圧の反応性を同時に確認することもでき、治療による予後を考える上でも有益な情報となります。

治療

原発性肺高血圧症は、治療しないと数年で亡くなる可能性のある病気であり、早期発見・早期治療が求められます。

薬による治療は、基本的に肺血管を広げることが目的です。薬剤の種類には内服薬、点滴などさまざまなものがあり、病状に応じて選択することになります。その他、酸素療法や心不全対策（利尿剤の使用や塩分制限、水分制限など）、抗凝固（血が固まらないようにする）療法、移植などといった治療も病状に応じて検討されます。さらに、若い女性に起きる予後不良な病気であることから、精神的なケアも重要となります。

薬物療法の進歩によって治療成績は向上してきていますが、まだまだ満足のいくものではありません。今後さらに研究が進歩して、治療法の選択肢が広がることが期待されています。

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