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Blood
多血症
多血症とは、全身に酸素を運ぶ役割をもつ赤血球という血液の細胞が異常に増殖する病気です。中高年に多い病気で、大きく分けて脱水状態で血液が濃縮されることによって赤血球の数が相対的に増えるもの(仮性多...
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血液

多血症(たけつしょう)

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更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
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概要

多血症とは、全身に酸素を運ぶ役割をもつ赤血球という血液の細胞が異常に増殖する病気です。中高年に多い病気で、大きく分けて脱水状態で血液が濃縮されることによって赤血球の数が相対的に増えるもの(仮性多血症)と、やがて赤血球になる骨髄の細胞が腫瘍となり異常に増殖を続けることによって赤血球の数が実際に増えるもの(真性多血症)があり、病気として治療の対象となるのは真性多血症がほとんどです。血管のなかの細胞の数が増えることで血液の粘性が上がることにより血液の流れが滞りやすく、脳梗塞や心筋梗塞などの危険な病気を合併する危険性があります。

原因

真性多血症は、やがて赤血球になる細胞(赤芽球)が分化していく過程で染色体に異常が生じ、腫瘍細胞となって無秩序に異常に増えることにより発症すると考えられています。腫瘍細胞となる原因として多くみられるのが、JAK2という遺伝子に変異が生じ、赤血球を増やす正常なシグナルに関係なく赤血球が増殖するようになることです。

症状

血液の粘性が上昇することで頭痛やめまいが起きたり、顔が赤くなったり皮膚にかゆみが出やすくなります。また、赤血球だけでなく血小板が増加するため、血管のなかに血栓ができ、手足に焼けるような痛みが生じることがあります(先端紅痛症といいます)。そのほか、心臓や脳の血管で血栓が生じることにより、心筋梗塞による胸痛やみぞおちの痛み、脳梗塞によるさまざまな神経障害(しびれ、麻痺、ろれつが回らない、飲み込みづらい、表情がゆがむなど)といった危険な症状が出ることもあります。

検査・診断

まず血液検査で赤血球の数が異常に多く、ヘモグロビン(血色素、Hb)という値が高いことと、血液の細胞診で異常な細胞がみられることを確認します。その上で、骨髄生検を行い、骨髄で赤血球をつくりだす血球系が異常に増えている(過形成といいます)ことを確認します。なお、赤血球をつくりだす血球のみならず、血小板をつくりだす巨核球が巨大になったり、増えたりする場合もあります。

治療

血液の粘性を低下させるために点滴を行ったり、粘性の高い血液をあえてからだの外に排出させたりします(瀉血療法)。具体的には、血液の濃さの指標のひとつであるヘマトクリット(正常値は約40〜50%)を55%程度にまで下げることを目標として、一回あたり400〜600mlの血液を体の外に排出します。
治療効果が得られにくいときには抗がん剤を用いた化学療法を行います。抗がん剤の一種であるヒドロキシウレアには細胞の増殖を抑える効果があります。そのほか、原因のところで述べた、JAK2に対する分子標的治療薬ルキソリチニブも、これまでの標準的な治療が効かない患者さんにおいては保険適応となって使えるようになりました。
血栓症や血小板増加によると考えられる症状が出る場合には、低用量アスピリンを用いた抗血小板療法を行うことがあります。