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Brain
核黄疸
核黄疸とは、新生児期における病的な黄疸を原因として引き起こされる脳の障害を指します。黄疸を認めることはほとんどの赤ちゃんで見られる正常な現象ですが、何かしらの病的な原因がある場合に核黄疸が生じる...
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脳

核黄疸かくおうだん

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
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2017 年 04 月 25 日
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概要

核黄疸とは、新生児期における病的な黄疸を原因として引き起こされる脳の障害を指します。黄疸を認めることはほとんどの赤ちゃんで見られる正常な現象ですが、何かしらの病的な原因がある場合に核黄疸が生じることになります。

核黄疸は「ビリルビン」と呼ばれる物質が、「大脳基底核」と呼ばれる脳の一部を中心として沈着することから発症します。核黄疸による脳の障害が生じると、「脳性麻痺」と呼ばれる永続的な障害、難聴、視力の障害などを引き起こします。

黄疸を示すのは赤ちゃんであれば生理的に見られる現象とは言え、こうした重篤な合併症を避けるためにもより早期に病的な黄疸を察知し、光線療法を始めとした治療介入を行うことが重要になります。

核黄疸は、早産児において正期産児と比較して高い確率で発症することが知られています。さらに早産児においては、核黄疸に至る前で見られる急性期の症状(甲高い鳴き声など)を呈することがないまま、潜在的に核黄疸を発症することもあります。したがって、早産児の黄疸については正期産児以上に慎重な姿勢が求められます。

より詳しい情報は、記事①記事②をご覧ください

原因

赤ちゃんは母体内で低酸素の状況に置かれており、低酸素に対応するために赤血球の数を増やしてより効果的に酸素運搬を行えるような機能を持っています。したがって、出生間もなくの赤ちゃんは赤血球の数が正常よりも多い「多血(たけつ)」と呼ばれる状況を示します。また、酸素運搬には「ヘモグロビン」と呼ばれる物質が重要な役割を担っていますが、子宮内で胎児が使用するヘモグロビンと、外界で使用するヘモグロビンは異なった特徴を持っています。子宮内で使用するヘモグロビンは、先に述べたような「低酸素」環境においても効率的に酸素を運搬できるような仕組みを持っています。すなわち、赤血球の数を増やすこと、胎児特有のヘモグロビンを使用することで、赤ちゃんは子宮内の環境に対応しているのです。

出生後には酸素が充分存在する環境へと移行するため、子宮内で使用されていた赤血球・ヘモグロビンは不要になります。同時に、より一層外界に適した赤血球・ヘモグロビンが産生・代謝されるようになります。母体内から外界への環境変化に伴い、ヘモグロビン代謝は活発となり、多くのビリルビンが産生されるようになります。この結果、生理的にビリルビンが高くなり(黄疸として指摘できます)、「生理的黄疸」を生じるようになります。生理的黄疸は、通常生後24時間以降に始まり、2週目までには収束します。

出生後に赤血球の破壊から生じたビリルビンは、体内においてアルブミンと結合した「結合型ビリルビン」という形で存在しています。一部、アルブミンとは結合していない「遊離ビリルビン」といった形式をとっています。遊離型ビリルビンは血液中から容易に脳組織へと移行し、脳の一部である「大脳基底核」と呼ばれる場所を中心に沈着するようになります。こうして脳の障害が生じることから、核黄疸が発症すると考えられています。

生理的黄疸を超えた範疇でビリルビンが上昇する状況は、核黄疸を引き起こす原因となりえます。例えば、母親がRh-、胎児がRh+といった血液型不一致を見る場合、赤血球の破壊が生理的な範疇を超えて促進されることになります。赤血球が破壊される結果としてビリルビンの値が非常に高くなり、核黄疸を引き起こすことになります。

ビリルビンの代謝過程において、肝臓は重要な役割を果たしています。肝臓の機能が未熟な早産児においても核黄疸を発症するリスクとなります。また、敗血症やアシドーシス、低血糖、呼吸不全、低体温、低血糖、新生児仮死、帽状腱膜下血腫なども核黄疸のリスクとなりえます。

より詳しい情報は、こちらをご覧ください

症状

核黄疸は、病的な高ビリルビン血症が治療介入をされずにいることで発症します。新生児期早期の段階で生じる症状としては黄疸があります。また傾眠傾向を示すようになったり、哺乳力や吸啜の低下も見たりするようになります。筋肉の緊張も弱くなり、甲高い鳴き声をするようになります。高ビリルビン血症が補正をされずに時間を経過すると、意識状態はさらに低下し、筋緊張は亢進するようになります。後弓反張、頚部後屈、落陽現象と呼ばれる重篤な症状を示すようになります。

高ビリルビン血症が長時間持続すると、慢性的な脳障害を反映した核黄疸を発症することになります。核黄疸では、アテトーゼ型脳性麻痺、難聴、上方凝視麻痺、歯牙形成異常などといった症状を呈することになります。

より詳しい情報は、こちらをご覧ください

検査・診断

核黄疸は病的な高ビリルビン血症をきっかけとして発症するため、ビリルビンの値を測定することが重要となります。ビリルビンを測定する方法としては、採血による方法と体表から測定する方法が存在します。

核黄疸の発症においては、アルブミンと結合していないタイプのビリルビン(unbound bilirubinと呼びます)が重要になります。このタイプのビリルビンは脳へ移行しやすいため、より重篤な症状を引き起こします。したがって、unbound bilirubinを採血で確認することもあります。

また、核黄疸ではMRIという画像検査も重要です。MRIを行うことで、核黄疸で障害を受けやすい大脳基底核に病変を指摘することが可能です。さらに、核黄疸では難聴を呈することも多く、聴性脳幹反応で聴力の評価を行うこともされます。

より詳しい情報は、こちらをご覧ください

治療

高ビリルビン血症が慢性的な状況で放置をされると、永続的な脳障害を引き起こします。核黄疸としての慢性的な症状が出現した場合には、対症療法が中心となります。したがって、核黄疸による脳性麻痺や難聴などといった症状を防ぐために、より急性期の段階から治療介入を行うことが重要です。

高ビリルビン血症に対しての治療方法としては、光線療法や交換輸血と言ったものが選択肢になります。光線療法ではビリルビンを尿に排泄されやすい形に変換し、尿からのビリルビン排泄を促すことになります。

光線療法では病的な黄疸に対応できない場合、交換輸血と呼ばれる方法が選択されます。交換輸血では、体内に過剰に蓄積したビリルビンを体外へ出し、体外に出された血液と見合った分を輸血と言う形で補充する治療方法になります。

核黄疸の発症リスクは、アルブミンが結合していないビリルビンが体内に蓄積することから高まります。そのためアルブミンを投与することで、ビリルビンとの結合を促すこともされます。さらに、赤血球の破壊が促進されている溶血性の病態が存在する場合には、ガンマグロブリンの投与が検討されることもあります。

早産児においては、高ビリルビン血症による症状を呈さないまま核黄疸に至ることもあります。そのため正期産児に対応する以上に慎重な姿勢を持ってして、治療に当たることが重要です。

より詳しい情報は、記事①記事②をご覧ください