肺動脈弁狭窄症

概要

肺動脈弁狭窄症とは、肺動脈弁が通常よりも狭くなっている状態を指します。心臓から肺に血液を送り出す血管である肺動脈には肺動脈弁と呼ばれる弁が存在しています。この肺動脈弁が狭くなると肺への血液が流れにくくなるため、心臓に負担がかかるようになります。肺動脈弁狭窄症は多くの場合、先天性心疾患に関連して発症します。

原因

全身を巡って心臓に戻ってきた血液は、右心房と呼ばれる部屋に入ります。血液はさらに右心房から右心室へと送られ、その後、肺動脈を通して肺へと送り込まれます。肺動脈を流れる血液は、右心室から肺動脈へ一方向に流れる必要があるため、逆流を防ぐ仕組みが重要になります。こうした血液の逆流を防ぐことを目的として、右心室と肺動脈の間には「肺動脈弁」と呼ばれる弁構造が存在しています。

しかし、何かしらの原因で肺動脈弁が狭くなると、右心室から肺動脈への血流が滞りやすくなります。また、狭い部位に血液を送り出す必要が出てくるため、心臓に負担がかかるようになります。こうして発症する病気が肺動脈弁狭窄症です。

肺動脈弁が狭くなる原因としては、先天的なものが多いです。肺動脈弁狭窄症が単独の構造異常として発症することがある一方、他の心奇形と合併する形で発症することもあります。また、ヌーナン症候群、ケウテル症候群、ウィシアムズビューレン症候群など、先天的な遺伝子異常を有する場合や、先天性風疹症候群などに、全身疾患の一症状として発症することもあります。

肺動脈弁狭窄症は、後天的に発生することもあります。たとえばリウマチ熱やカルチノイド症候群などの疾患に関連して引き起こされることがあります。

症状

肺動脈弁狭窄症の症状は、肺動脈弁の狭さによって異なります。無症状のまま経過し、身体診察を受けた際に偶然に心雑音を指摘されることで診断されることもあります。

肺動脈弁の狭窄の程度が強い場合には、何かしらの自覚症状が現れます。具体的には胸の痛みや軽い運動による息切れ、易疲労感、倦怠感、足のむくみ、チアノーゼなどです。肺動脈弁狭窄症では失神を起こすこともあり、重篤な場合には突然死を来すこともあります。また、肺動脈弁狭窄症では、不整脈が生じ動悸を感じることもあります。

検査・診断

肺動脈弁狭窄症では、心臓エコーや心電図、胸部単純レントゲン写真などが行われます。これらの検査を行うことで肺動脈弁の狭窄具合を画像的に評価することが可能です。また、心臓への負担のかかり方、他の心疾患の合併奇形の有無などを確認することができます。

肺動脈弁の狭窄の程度が強い場合には、どの程度の狭窄なのか、右心室にどれくらい負担がかかっているのか、などを評価するためにカテーテル検査が行われます。カテーテル検査は、心臓エコーや心電図、単純レントゲン写真などと比較するとやや患者さんの体への負担が大きい検査ですが、病状の正確な評価、治療の要否の決定のために重要です。

治療

肺動脈弁狭窄症の治療方針は、症状の出方や肺動脈の狭さ、心臓への負担のかかり方などを考慮した上で決定されます。程度の軽いものであれば特別な治療を行うことなく、注意深く経過観察を行います。

治療をした方がよいと判断される場合には、経皮的肺動脈弁拡張術と呼ばれるカテーテル治療が第一に検討されます。また、合併奇形の有無や肺動脈弁狭窄症の形態によっては、外科的な治療も検討されます。

無治療のまま放置することで心不全が進行する可能性もあり、ときに突然死を来すこともあります。そのため、健診などで心雑音が指摘された場合や何らかの症状を認めた場合には、早期に医療機関を受診して病状を正確に判断してもらうことが重要です。また、病状によっては運動制限がかかることもあるため、適切な治療を受けることが大切です。

医師の方へ

医師向けの専門的な情報をMedical Note Expertでより詳しく調べることができます。