腎臓

IgA腎症(あいじーえーじんしょう)

IgA腎症とは

IgA腎症とは、慢性糸球体腎炎の一種で、免疫が関係する腎臓病のひとつです。主な症状として血尿やたんぱく尿が認められることから、日本においては学校や職場などで実施される一般健康診断の尿検査をきっかけに発見される患者さんが7~8割を占めています。発症初期には自覚される症状はほとんどありませんが、治療をしないまま放置すると透析治療が必要な腎不全へ至ることもある病気です。かつてはその割合が高いとされていましたが、現在では早期段階で適切な治療を受けることで臨床的寛解(症状が出なくなった状態)を目指すことも可能となっています。

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原因

IgAは、免疫機能のなかで大きな役割を担う免疫グロブリンの一種です。IgAは通常、気管支や腸などの粘膜を外敵から守っています。IgA腎症の患者さんでは、このIgAの糖鎖の一部が何らかの原因で欠損した、異常なIgAが産生されます。この糖鎖不全のあるIgAは接着性が亢進しているため、腎臓の糸球体にくっついてしまいます。IgA腎症の患者さんでは、異常なIgAが糸球体に沈着してしまうだけでなく、さらに糸球体で炎症がおこり糸球体の血管が破れてしまうことで発症するといわれています。

全症例のうち約10%は家族内発生していることから、遺伝的な要素が発症に関わっている例もあるのではないかと想定されています。しかし、現在のところ発症に関わる特定の遺伝子は発見されておらず、研究が進められています。

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症状

IgA腎症の主な症状は、血尿とタンパク尿です。IgA腎症では糸球体血管に炎症が起こり、血管壁が破綻することで赤血球とタンパク粒子が尿に漏れ出てきます。しかし、分子量が大きい赤血球とは異なり、タンパク粒子は尿細管というところで再吸収されます。発症初期の患者さんの場合、炎症を起こしている糸球体は全体の一部であるため、血尿のみでタンパク尿は認められないこともあります。血尿といっても、目で見て尿の色が赤くなるわけではありません。「顕微鏡的血尿」といって、顕微鏡で見ると尿中に赤血球が出てきていることが確認できます。約10%の方で、上気道炎や扁桃腺炎に罹患した後に、ウーロン茶のような色の尿(肉眼的血尿)が出ることがあります。このように、初期段階では血尿やタンパク尿があっても見た目ではわからないことが多く、自覚症状がない場合がほとんどです。また腎機能の低下するスピードは比較的ゆっくりなため、腎機能も正常です。しかし治療をしないまま症状が進んでしまうと、糸球体の炎症が広がりやがて硬化してしまい、腎機能の低下をきたしてしまいます。

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検査・診断

まずは、随時尿を用いた尿検査が行われます。尿試験紙を用いて、尿中に赤血球やタンパクが含まれているかを調べます。また、尿中のタンパク濃度とクレアチニン濃度の比を調べることで1日に漏れ出しているタンパクの量を推測できます。異常が認められる場合には、24時間蓄尿による検査と血液検査が実施されます。24時間蓄尿による検査では、前述の随時尿を用いた検査と比べ、より正確な情報を得ることができます。また血液検査と組み合わせることで、腎機能がどの程度であるかを調べることができます。これらの結果に基づき、腎臓に異常がある可能性が高い場合には、正確な診断をつけるために腎生検が行われることがあります。腎生検では、腎臓の組織の一部を採取し、IgA腎症の診断を下すとともに、治療の必要性やその後の腎炎の進行を予測することができるようになります。また、腎エコー検査も併せて行われます。

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治療

現在日本では、ステロイド薬の大量投与(点滴投与)と扁桃腺の摘出手術を組み合わせた「扁桃摘出術+ステロイドパルス療法」(扁摘パルス療法)が主流となっています。IgA腎症の原因となるIgAは扁桃腺で生成されます。異常なIgAの発生源である扁桃腺を取り除くことで、腎炎の進行を防ぐことができると考えられています。しかし、全身麻酔の必要な外科的手術のため、持病のある方や高齢の方など施行されない場合もあります。ステロイドパルス療法では、点滴で副腎皮質ステロイドを3日間連続投与、さらに2か月毎に合計3回繰り返します。扁摘パルス療法では、ステロイド薬単剤での治療と比較し合計投与量や治療期間が大きく減少したために、骨粗鬆症、白内障、緑内障、糖尿病の悪化、感染リスク増大などの副作用が軽減できるようになりました。

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