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IgG4関連疾患
IgG4関連疾患とは、膵臓や唾液腺、涙腺などの全身各種臓器が、炎症を来して腫れている病気を指します。病名にみられる「IgG4」とは白血球の一種である「形質細胞」から産生、分泌される抗体です。Ig...
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IgG4関連疾患(あいじーじーよんかんれんしっかん)

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
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IgG4関連疾患とは

IgG4関連疾患とは、膵臓や唾液腺、涙腺などの全身各種臓器が、炎症を来して腫れている病気を指します。病名にみられる「IgG4」とは白血球の一種である「形質細胞」から産生、分泌される抗体です。IgG4関連疾患では、IgG4を作る形質細胞が全身各種臓器において浸潤しており、血液中のIgG4も異常に上昇しています。
2011年に日本を発祥としたIgG4関連疾患の診断基準が提唱されており、診断能の向上に寄与しています。IgG4関連疾患は難病指定を受けている疾患の一つであり、およそ1〜2万人の患者さんがいらっしゃることが推定されています。
眼の乾きや口腔内乾燥、喘息症状や糖尿病、腎機能障害などIgG4関連疾患の症状は多岐に渡り、同時にこれらの症状をみることもあれば、時期をおいて別の症状が出現することもあります。ステロイドによる治療が基本であり、長期的な管理が必要とされる疾患です。


より詳細には、こちらの記事を参照下さい。
https://medicalnote.jp/contents/160606-002-OP

原因

IgG4関連疾患とは、全身の各種臓器にIgG4を作る形質細胞が浸潤しており、血液中のIgG4が異常に高くなっている病気を指します。どういった原因をきっかけとして、こうした反応が生じているのかは明らかになっていませんが、自己免疫性疾患の一つであると考えられています。
IgG4は抗体の一種類を指しますが、私たちの体には病原菌などをやっつける「抗体」というものがあります。その抗体の主な成分が免疫グロブリンというタンパクであり、これを英語でイムノグロブリン(Immunoglobulin; Ig)といいます。免疫グロブリンには、IgG・IgA・IgM・IgD・IgEの5種類があり、血液中にもっとも多く含まれるのがIgGです。
IgGにはタイプが4種類あり、IgG1からIgG4まで番号が振られています。血液中に存在する量は番号順にIgG1がもっとも数が多く、IgG4は一番数が少ないのですが、IgG4関連疾患になるとその数がぐんと増えます。
炎症が生じる臓器は全身各種に広がります。唾液腺や涙腺に浸潤がみられることが多く、その他にも膵臓、腎臓、胆管、肺、前立腺、リンパ節、脳の一部である下垂体などを例に挙げることができます。これらの組織においてIgG4産生形質細胞が浸潤しており塊を作ることから、臓器毎に特徴的な症状を引き起こすことになります。


より詳細には、こちらの記事を参照下さい。
https://medicalnote.jp/contents/160606-002-OP

症状

IgG4関連疾患では、全身各種臓器に症状が出現します。唾液を作る耳下腺や顎下腺といった唾液腺に障害が生じると、唾液腺の腫れや口腔内の乾燥をみます。涙腺に関連した症状が生じることもあり、この場合はドライアイを自覚します。
IgG4関連疾患では、自己免疫性膵炎を発症することもあります。自己免疫性膵炎では閉塞性黄疸(へいそくせいおうだん)、上腹部の違和感や背部痛、倦怠感、体重減少、糖尿病コントロールの急激な悪化、などの症状をみます。
肺に病変が生じると、咳嗽や息切れを起こすこともあります。腎臓に病変が生じると、腎機能障害を起こすことになります。
脳には下垂体と呼ばれる組織がありますが、下垂体からは多くのホルモンが分泌されています。下垂体にIgG4関連疾患の病変が生じる場合には、視野狭窄、疲れやすい、食欲不振、脱毛、血圧低下など、障害を受けるホルモンに応じた症状が出現します。


より詳細には、こちらの記事を参照下さい。
https://medicalnote.jp/contents/160606-002-OP
https://medicalnote.jp/diseases/%E8%87%AA%E5%B7%B1%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E8%86%B5%E7%82%8E/symptoms

検査・診断

IgG4関連疾患に関しては、2011年に本邦にて作成された診断基準をもとにして診断がされます。具体的に記載されている診断基準として、下記三つの項目があります。


1. 1つもしくは複数の臓器で腫れた部分がある。
2. 血液検査にてIgG4の異常高値を認める。
3. 病気が生じている組織の検体を採取し、顕微鏡的に形質細胞などの細胞浸潤と、組織が硬く線維化を起こしていることを確認する。


これらのことを確認するために、血液検査(IgG4の検索以外にも、類似疾患除外のための検査項目も検討されます)や画像検査(造影CTやMRI、ガリウムシンチグラフィー、アイソトープ検査など)、生検といった検査が行われることになります。

 
より詳細には、こちらの記事を参照下さい。
https://medicalnote.jp/contents/160606-002-OP

治療

IgG4関連疾患の治療の基本は、ステロイドの使用になります。IgG4関連疾患におけるステロイドの反応性は非常によく、ほぼ100%の方において治療効果を期待することが可能です。ステロイドの中でも「プレドニゾロン」と呼ばれるものを使用して、初期治療を開始することになります。
しかしステロイド薬を減らしたり休薬したりすると、かなり再発率の高い疾患であるというのが実際のところです。ある報告によると、治療開始後に完全にステロイドを休薬できた方は3~4%に留まり、残りの95%以上の患者さんは長期的にステロイドを使用する必要があるとされています。
長期間のステロイド使用には副作用も懸念されることから、可能な限りステロイドからの離脱を図るような治療も検討されています。具体的には、アザチオプリンやミコフェノール酸モフェチル、リツキサンなどの薬の効果が指摘されています。今後こうした薬剤を適切に使用できるよう、よりいっそうの働きかけが必要であると考えられています。


より詳細には、こちらの記事を参照下さい。
https://medicalnote.jp/contents/160606-002-OP

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