真珠腫性中耳炎

概要

真珠腫性中耳炎とは、鼓膜の一部が中耳腔に内陥し、入り込んだ上皮の落屑が陥入部位に貯留し真珠のような丸い塊が中耳にできる疾患です。周囲の骨が破壊されるため、難聴、めまい、顔面神経麻痺、細菌性髄膜炎など様々な疾患を引き起こします。

原因

先天性のものもありますが、ほとんどは後天性です。先天性は胎児の発生段階で中耳に上皮が迷入して生じます。一方、後天性は中耳の換気不全が原因です。中耳は耳管という管で鼻の奥にある上咽頭とつながっています。中耳は耳管が開閉することで喚起されます。耳管が十分に機能しないと中耳空は陰圧になります。また、アレルギー性鼻炎・慢性副鼻腔炎による鼻汁やアデノイド肥大があると耳管が開閉しても中耳は上手く換気されません。鼻すすりの癖があっても中耳腔は陰圧になります。このような理由で鼓室内圧が低下し、鼓膜の一部が内側へ陥没すると真珠腫が発生します。

症状

音を伝える役割をもつ耳小骨（ツチ骨・キヌタ骨・アブミ骨）が破壊されると伝音性難聴が生じます。溶かされた骨に細菌感染が生じると悪臭を伴う膿性耳漏となります。さらに骨破壊が進み内耳を破壊すると混合難聴やめまいをきたします。中耳には顔面神経も通っているため顔面神経麻痺や味覚障害の原因にもなります。また、中耳の上には脳があります。中耳天蓋、すなわち頭蓋底の骨が破壊されると細菌性髄膜炎をきたし、生命に関わる事態になることもあります。

検査・診断

顕微鏡や内視鏡を用いて外耳道と鼓膜を観察します。真珠のような白い塊や骨破壊、耳漏を確認できれば真珠腫を考えます。CTにて耳小骨など中耳周囲にある骨破壊の程度や真珠腫の進展範囲を確認します。顔面神経管など神経の状態確認を行うことも可能です。耳漏を認める場合、術前の感染コントロールも重要です。適切な抗菌薬を選択するために細菌培養検査も行います。

治療

真珠腫性中耳炎は骨破壊により重篤な症状を来たします。そのため、原則として「鼓室形成術」という手術で真珠腫をすべて取り除きます。また、真珠腫の再形成が起こらないよう、内側に陥没した鼓膜と破壊された外耳道骨の補強を工夫します。耳小骨連鎖を再建することで聴力の改善も行います。

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