特発性後天性全身性無汗症は、汗をかくことができない無汗症のひとつです。この病気では、運動しているときや、高温の環境にいるときであっても汗をかくことができません。重症化すると、熱中症やけいれんなどを引き起こす可能性もあります。
しかし、早期治療を行うことで、病気の進行を抑えたり症状を改善したりできる可能性があると考えられています。今回は、無汗症の研究や診療に取り組んでいらっしゃる東京医科歯科大学医学部附属病院の横関 博雄先生に、特発性後天性全身性無汗症の診断と治療についてお話しいただきました。
特発性後天性全身性無汗症の原因や症状に関しては、記事1『汗をかくことができない病気－特発性後天性全身性無汗症ってどんな病気？』をご覧ください。
特発性後天性全身性無汗症の診断
検査によって発汗量を測定
特発性後天性全身性無汗症の診断では、検査によって発汗量を測定します。患者さんにサウナに入ってもらった後に、ミノール法やサーモグラフィーと呼ばれる検査を行い、全身のなかで汗をかいていない割合を確認します。
汗をかくことができない方がサウナに入ると、熱中症を引き起こす可能性があります。そのため、これらの検査は、心電図を確認しながら患者さんが危険な状態にならないよう行われます。
検査の結果、全身のなかで汗をかかない場所の割合が25％以上あれば、診断のひとつの目安になります。
原因が特定できない無汗症であることを確認
さらに、汗をかくことができない原因が特定できず、低血圧など自律神経の異常に伴う症状がみられなければ、この病気と診断されます。
また、ピリピリとした皮膚の痛みや小さな赤い発疹（コリン性蕁麻疹）が現れているかを確認することも診断の参考となるでしょう。
特発性後天性全身性無汗症の治療
2018年5月現在、特発性後天性全身性無汗症の病気を根本から治す治療は確立されていません。そのため、病気の進行を抑え、重症化を防ぐための治療が行われます。
体を冷やす方法について指導を行う
特発性後天性全身性無汗症が重症化していなければ、体を冷やす方法について指導を行います。体温が上昇するような場面では、体を冷やすクールベストを着用したり、冷やしたペットボトルを脇にはさんだりすることも効果的です。
薬によるステロイド・パルス療法
また、症状を改善するためには、ステロイド・パルス療法による治療を行うことが多いです。ステロイド・パルス療法とは、ステロイド（炎症を抑えたり，免疫の働きを弱めたりする薬）を3日間にわたり点滴静注する治療法です。このステロイド・パルス療法は、発症から半年以内に行うと特に効果があるといわれています。
しかし、いくつか副作用も認められています。たとえば、大量のステロイドを投与することによって、感染症や高血圧、糖尿病を起こしやすくなることがあります。そのため、副作用を起こす可能性の確認など、医師による管理が重要です。
また、場合によっては抗ヒスタミン剤という薬による治療を行うこともあります。
熱中症など重症化を避けるための日常生活の注意点
特発性後天性全身性無汗症は、多くの場合、仕事をしたり学校に通ったりという社会生活を送ることができる病気です。しかし、熱中症やけいれんなどによる重症化を避けるため、日常生活のなかで注意すべき点があります。
激しい運動を避け、涼しい環境を心がけて
基本的には、体を動かす仕事や野外での仕事は避けた方がよいと考えられています。また、激しい運動や高温の環境を避け、涼しい環境にいるよう心がけることが重症化を防ぐために大切です。
高温の環境にいる必要があるときには、体を冷やすクールベストを着用したり、冷やしたペットボトルを脇にはさんだりするなどの工夫が重要になるでしょう。
汗をかく努力が改善につながることも
また、軽症であれば、半身浴や軽い運動などによって、次第に汗をかくことができるようになるケースもあります。しかし、患者さんの状態によっては症状が悪化することも考えられるため、医師と相談しながら行うことが大切です。
特発性後天性全身性無汗症の予後
早期治療によって経過が良好になる
特発性後天性全身性無汗症は、早期治療を受けることができれば経過は良好であると考えられています。具体的には、発症から半年程度までに治療を受けることができれば、改善が期待できるといわれています。
治療の効果は、発症してからの期間と重症度によって異なります。たとえば、ほぼ全身が無汗症で数年が経過している場合には、治療による改善が難しいケースもあります。このような場合には、お話しした生活改善が非常に大切になります。涼しい環境を心がけ、高温の環境では体を冷やすなどの工夫が重症化を防ぐでしょう。
年に一度の発汗量の測定が推奨されている
治療を開始した後は、数か月に1度通院してもらい、症状を確認します。経過をみて改善されているようであれば、通院する必要がなくなるケースもあります。
しかし、年に一度は発汗量を測定するよう推奨されており、症状が改善した後も再発がないか確認することが大切です。
患者さんへのメッセージ
なるべく早く治療に取りくんでほしい
汗をかきにくいと思う方、入浴や運動の後にピリピリとした痛みが現れたり蕁麻疹が現れたりするような方は、なるべく早く皮膚科や神経内科を受診してほしいと思います。
早期発見によって治療を受けることで、病気の進行を抑えたり、症状を改善したりできる可能性があるからです。発症から1〜2年が経過してしまうと、治療をしても効果が期待できないこともあります。そのため、症状が現れ次第、なるべく早く病院を受診することが大切であると思います。