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聴神経腫瘍(前庭神経鞘腫)とは——メカニズムや症状、原因、検査について

聴神経腫瘍(前庭神経鞘腫)とは——メカニズムや症状、原因、検査について
長谷川 俊典 先生

小牧市民病院 医務局長 医療の質・安全管理室長 脳神経外科 部長 ガンマナイフ科部長

長谷川 俊典 先生

加藤 丈典 先生

小牧市民病院 脳神経外科 部長 医療情報システム室 室長

加藤 丈典 先生

目次
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聴神経腫瘍とは、耳の神経から発生する良性腫瘍です。耳の奥の小脳橋角部という部分にでき、耳鳴りや聴力の低下、めまいなどが起こります。今回は、聴神経腫瘍のメカニズムや症状、原因について、小牧市民病院の脳神経外科部長兼ガンマナイフ科部長の長谷川(はせがわ) 俊典(としのり)先生と、脳神経外科部長の加藤(かとう) 丈典(たけのり)先生にお話を伺いました。

聴神経(内耳(ないじ)神経)は、蝸牛(かぎゅう)神経と前庭(ぜんてい)神経の2つの神経からなっており、蝸牛神経は聴覚を、前庭神経は平衡感覚を司ります。聴神経腫瘍はこの聴神経に発生する良性の腫瘍で、ほとんどの場合、前庭神経に発生するため、前庭神経鞘腫(ぜんていしんけいしょうしゅ)ともいわれます。腫瘍は、聴神経の周囲を包む、シュワン細胞から発生します。良性腫瘍のため、ほかの臓器に転移することはありません。

腫瘍は、後頭部の下側(後頭蓋窩(こうとうがいか))にあり、小脳と脳幹((きょう))から形成される“小脳橋角部(しょうのうきょうかくぶ)”という部位にできます。

聴神経脳腫

聴神経腫瘍の初期症状としては、耳鳴りや聴力の低下、めまいなどが挙げられます。また、耳鳴りを“痛み”と感じる方もいらっしゃいます。腫瘍が大きくなると、聴神経の周辺にあり、顔面の知覚を司る三叉(さんさ)神経や、顔面の運動を司る顔面神経に障害をきたし、知覚の低下や痛み、顔面の麻痺が生じます。 小脳と脳幹への圧迫が強くなると、ふらつきや歩行障害といった症状も出てきますが、これらはかなり進行した状態といえます。

基本的に聴力の低下は、腫瘍が発生した側のみに発生する感音性難聴*で、一般的には、初めに高音域が聞き取りづらくなります。また、会話の際に、音は聞こえるものの言葉として聞き取れない、という点が特徴的です。そのため、言葉の聞き取りやすさを調べる語音聴力検査を実施する場合もあります。耳が詰まるような感覚(耳閉感(じへいかん))が生じる方もいらっしゃるようです。

感音性難聴:内耳、蝸牛神経、脳に原因がある難聴

脳神経外科部長兼ガンマナイフ科部長 長谷川俊典先生
脳神経外科部長兼ガンマナイフ科部長 長谷川 俊典先生

聴神経腫瘍の多くは片側に発生します。腫瘍の発生原因は現在のところ分かっていません。ただし、反対側や、ほかの神経にも腫瘍ができたり、家族内で遺伝的に発生したりする場合には、神経線維腫症(しんけいせんいしゅしょう)の可能性が高いといえます。

聴神経腫瘍の好発年齢は40~60歳代ともいわれており、比較的若い年齢で聴神経腫瘍の診断がなされた場合も、神経線維腫症である疑いが強くなります。神経線維腫症が疑われる場合には、脊髄造影MRI検査を追加することもあります。

聴神経腫瘍か否かを判断するうえで重要となるのが、耳鼻科系の病気との判別と、小脳橋角部にできるほかの腫瘍との判別です。

突発性難聴

突発性難聴は、突然、聴力が低下する病気で、感音性難聴のうち原因がはっきりしないものの総称です。一般的には、左右どちらか一方の聴力が低下し、耳鳴りやめまいを伴うこともあります。40~60歳代に多くみられるといわれています。

聴神経腫瘍が原因となる場合でも、突発的に聴力が低下することがあるため、突発性難聴の症状から聴神経腫瘍が見つかる場合もあります。

メニエール病

メニエール病は、回転性のめまい、耳閉感、難聴、耳鳴りが連動して発生する病気です。内耳でリンパが増え、内リンパ腔という部分が拡大することによって、症状が引き起こされるといわれています。

めまいは1回の発作で数十分から数時間続くという点が特徴的ですが、全ての症状がそろわない場合もあるため、耳閉感、難聴、耳鳴りといった聴神経腫瘍と同様の症状のみが見られるときには、判別が難しくなり、最終的にはMRI画像による検査が必要です。

髄膜腫(ずいまくしゅ)

髄膜腫脳腫瘍のひとつで、脳を包んでいる硬膜からさまざまな部位に発生します。ほとんどの場合は良性ですが、脳(頭蓋骨)の底にできる頭蓋底髄膜腫(ずがいていずいまくしゅ)の場合には、脳神経を圧迫して成長することで、視力障害や聴力障害が見られることもあります。

類上皮腫(るいじょうひしゅ)

類上皮腫は、胎児の時期に脳が形成される過程で取り残された組織から発生する炎症性の良性腫瘍で、聴神経腫瘍と同様、小脳橋角部に発生することもあります。発育は遅く、徐々に大きくなり、脳内を圧迫します。

顔面神経鞘腫(がんめんしんけいしょうしゅ)

顔面神経鞘腫は、顔面神経に生じる良性腫瘍で、小脳橋角部に発生することがあります。顔面神経は頭蓋内では聴神経と並んで走行しているため、発生初期の段階では聴神経腫瘍との鑑別は非常に困難であるといえます。聴力低下などの症状が現れた後に顔面の麻痺や痛みが出てきた場合は、聴神経腫瘍の可能性が高く、すでに腫瘍が大きくなっていることが考えられます。しかし、初期症状で顔面の麻痺が現れた場合には、腫瘍そのものが聴神経ではなく、顔面神経にできる顔面神経鞘腫の可能性も頭に入れながら検査を進めることが必要となります。

脳神経外科部長 加藤丈典先生
脳神経外科部長 加藤 丈典先生

聴神経腫瘍の診断をするために行う検査には、以下のようなものがあります。いずれも入院は不要です。

頭部MRI検査

MRI検査では、強力な磁気を利用して体内の状態を画像にします。造影剤を用いて撮影することで、直径数mmの小さな腫瘍も見つけることができます。

聴力の低下や耳鳴りといった初期症状から、初めは耳鼻科にかかる方も多いかと思いますが、MRI撮影が可能な設備が整っていない場合には、撮影可能な医療機関へ紹介されることもあります。

頭部CT検査

CT検査では、X線を用いて体の断面を撮影します。腫瘍が大きくなった場合にはCT検査によって診断することも可能です。しかし、数mmの小さな腫瘍の場合には、造影剤を用いても診断が難しいといわれています。

聴力検査

聴力検査では、単に音を聞き分ける“純音聴力検査”だけではなく、言葉の聞き取りやすさを調べる“語音聴力検査”を行い、聴力を判断します。

組織学的検査

腫瘍の一部を採取し、顕微鏡を用いて行います。頭部MRI検査の画像では、聴神経腫瘍と同じように映る腫瘍として、顔面神経鞘腫髄膜腫などもあり、確定診断には組織学的検査を実施する必要があります。しかし、この検査を行うには開頭手術を行い、腫瘍の一部を採取しなくてはなりません。そのため、基本的には頭部MRI検査や聴力検査、そのほかの症状の現れ方などをふまえて“聴神経腫瘍である可能性が高い”という判断のもと、治療が進められます。仮に髄膜腫や顔面神経鞘腫のような、ほかの腫瘍であったとしても、いずれもガンマナイフ治療の適応になりますので、必ずしも組織学的検査を行う必要はありません。

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