治療
PFAPA症候群の多くは自然に軽快するため、患者の状態によっては経過観察する場合もありますが、薬物療法による予防治療や対症療法、扁桃摘出手術を検討することもあります。
薬物療法
薬物療法としては、副腎皮質ステロイド薬、ヒスタミンH2受容体拮抗薬のシメチジン、ロイコトリエン受容体拮抗薬が挙げられます。発熱発作には副腎皮質ステロイド薬がもっとも有効とされていますが、発作間隔が短縮する症例があります。また、シメチジンやロイコトリエン受容体拮抗薬は主に発熱発作の予防薬として、発熱期間の短縮と頻度の減少のために使用されます。
扁桃摘出術
発熱発作抑制にもっとも効果的な治療で、7～9割の患者で発熱症状が生じなくなるといわれています。しかし自然に軽快する可能性がある点を考慮し、手術の適応は慎重に検討されます。
手術は全身麻酔下で行い、開口器を使って口を開いた状態にして電気メスなどで口蓋扁桃を切除・摘出します。手術自体は1時間前後で終わりますが、出血や咽頭痛による経口摂取不良のリスクがあるため、術後に1週間前後の入院が必要です。
PFAPA症候群の患者さんとご家族の方へ
PFAPA症候群でよりよい治療を行うためには、普段のご自身の症状や状態、治療の希望を医師にしっかりと伝えることがとても大切です。「治療ノート」では、毎日の体温や痛み、皮疹などの症状、気になることや困りごとをスマートフォンやパソコンで簡単に記録することができます。
医師の方へ
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