クルーゾン症候群

症状

頭蓋骨が早期に癒合してしまうために、正常な形成がなされず、頭蓋が歪んだ形となります。早期癒合が起こった縫合線により頭蓋の形態は異なります。クルーゾン症候群の場合、症状には個人差があります。

早期癒合を起こした縫合線によって、短頭蓋、舟状頭蓋、三角頭蓋、クローバー葉頭蓋など、その形態はさまざまです。頭蓋の変形に伴い、頭蓋内圧亢進(こうしん)が認められることが多く、水頭症を合併する場合もあります。

また、クルーゾン症候群では頭部だけでなく顔面の形成異常も認められるため、眼間開離 (眼と眼の間が広くなる) や眼球突出、斜視、くちばし状の鼻といった特徴的な顔貌(がんぼう)を示すことも知られています。

さらに、上顎骨(じょうがくこつ)の形成不全により、口腔領域にも影響が及び、噛み合わせが不良になるといった歯学的な問題も起こります。また、顔面の低形成による気管狭窄が伴う場合には呼吸障害がもたらされる場合もあります。

類似した症状を現すアペール症候群とは違い、手足の先天異常 (合指(趾)症) は認められません。頭蓋骨の早期癒合は、頭蓋の形成異常だけでなく、そのまま放置すると脳の発達にも影響をおよぼすことが知られています。しかし、クルーゾン症候群では精神発達遅滞が認められる例はまれです。また、一部の患者さんでは黒色表皮腫を伴うことが報告されています。

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