ライ症候群(らいしょうこうぐん)

ライ症候群とは

ライ症候群とは、インフルエンザや水疱瘡(みずぼうそう)などのウイルス性感染症に続発して発症する傾向のある、急性脳症と肝臓への脂肪沈着をもとにした病態を指します。まれな病態ではありますが、一度発症すると非常に重篤になりやすく、最悪の場合死に至ることもある病態です。ライ症候群の発症例の多くは小児例です。

原因

ライ症候群が発症するメカニズムについては、完全には解明されているとはいえません。しかし、これまでの疫学的な背景も加味していくつかの危険因子があることがわかっています。たとえば、インフルエンザや水疱瘡などに罹患した際に、アスピリンを代表とする解熱鎮痛剤を内服することから発症するリスクが高まるとされています。

ただし、すべてのお子さんがアスピリンの内服によりライ症候群を発症するわけではなく、お子さん自身が発症のリスク因子を抱えていることも想定されています。具体的には、脂肪酸の代謝に関わる一部先天的な代謝疾患をリスクのひとつとして挙げることができます。先天性代謝疾患では健康なときには症状がなくても、インフルエンザをはじめとしたウイルス疾患に罹患したときに症状が現れることがあります。この状態にある種の薬剤投与が重なると、それまで顕在化していなかった先天性代謝疾患が明らかになり、ライ症候群として発症していることもあると考えられています。実際、近年の診断技術の向上から、これまでライ症候群と考えられてきた中から、尿素サイクル異常症やミトコンドリア呼吸鎖異常症などの様々な先天性代謝疾患がみつかっています。代謝に異常が生じる結果、肝臓への強い脂肪沈着と低血糖が生じ同時に脳の浮腫(ふしゅ)が出現します。

症状

ライ症候群は、先行するウイルス性疾患に続発して発症します。先行するウイルス疾患としてはインフルエンザや水疱瘡が代表的であり、発熱や倦怠感、筋肉痛、皮膚の水ぶくれなどをきたします。先行感染が発症してから1 週間以内にライ症候群による症状が出現します。

初期症状として乳児においては下痢や多呼吸を認めることがあり、また年長児においては吐き気や頻回の嘔吐が出現します。さらに進行すると、より強く急性脳症を思わせる中枢神経障害に関連した症状が出現するようになります。具体的には傾眠傾向(完全に眠ってはいないが、うとうとした状態)や易刺激性(些細なことですぐ不機嫌になる)、異常興奮、手足の麻痺、けいれんなどがみられるようになります。さらに病状が進行すると意識消失から呼吸停止までに至ります。肝臓の急速な機能障害も伴うため、正常な止血機能が障害されることもあり消化管出血を伴うこともあります。

検査

ライ症候群では、急激な肝機能障害がみられることもあります。このことを反映し、血液検査では肝臓に関連した検査項目の異常を認めます。肝臓の細胞中には、AST やALT と呼ばれる酵素が存在していますが、肝臓の細胞が破壊されていることを反映して血液中でこれらの値がとても高くなります。また正常な肝臓は体内にとって有害なアンモニアを解毒する作用がありますが、ライ症候群ではこの解毒作用が低下しています。

その結果、血液中のアンモニアも高くなることがあります。また肝臓は、血液を止血するのに重要な「凝固因子」と呼ばれる物質を産生する機能も有しています。ライ症候群ではAPTT やPT と呼ばれる凝固機能に関連した検査項目も異常を呈します。また、血糖を保つことができずに低血糖を呈します。

ライ症候群では、急性脳症を呈することも重要です。頭部CT やMRI などの画像検査で脳が腫れていることが確認されます。また腰椎穿刺では髄液細胞数の増加がないことが特徴です。脳そのほか、何かしらの先天性代謝疾患を基礎に有する可能性もあるため、代謝異常のスクリーニング検査も重要です。

治療

ライ症候群の病態は急性脳症と肝機能障害が主体であり、治療はこれらに対応したものが中心です。脳の腫れを改善させるために、挿管管理の上呼吸回数を多くしたり、水分制限を行ったり、浸透圧利尿剤を投与したりします。けいれんが出現していれば、抗けいれん薬の投与が行われます。出血傾向に対してはビタミンK の投与や新鮮凍結血漿輸血などが行われます。

ライ症候群では予防がとても大切です。特に小児においては、関連性が強く疑われる一部解熱鎮痛剤は避けることが重要です。広く小児科臨床で一般的に使用されるアセトアミノフェンは、インフルエンザや水疱瘡であってもライ症候群を引き起こすことなく使用可能とされています。市販薬を含め、手元にある解熱鎮痛剤を自己判断で使用するのではなく、医師の指示に従うことが重要です。