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新生児高ビリルビン血症
新生児期においてビリルビンの値がある程度高くなり、その結果として黄疸を認めることはどの赤ちゃんでも見られる自然現象です。しかし、何かしらの病的な誘因が存在する場合には、ビリルビンが生理的な範囲を...
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新生児高ビリルビン血症しんせいじこうびりるびんけっしょう

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
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概要

新生児期においてビリルビンの値がある程度高くなり、その結果として黄疸を認めることはどの赤ちゃんでも見られる自然現象です。しかし、何かしらの病的な誘因が存在する場合には、ビリルビンが生理的な範囲を超えて体内に蓄積することがあり、これを新生児高ビリルビン血症と呼びます。

新生児高ビリルビン血症は、核黄疸と呼ばれる重篤な神経合併症を引き起こす可能性があります。したがって、生理的に見られる黄疸であるのか、病的な黄疸であるかを見極めることはとても重要です。病的な黄疸である新生児高ビリルビン血症が発症した際には、光線療法を代表とした治療介入を行うことが必要です。

原因

新生児高ビリルビン血症は、病的にビリルビンが体内に蓄積することから発症します。ビリルビンは、赤血球中に存在する「ヘモグロビン」が処理される過程で生成される物質です。赤ちゃんは母体内で低酸素の状況に置かれており、低酸素に対応するために赤血球の数を増やして有効な酸素運搬を行うという生理的な反応を示しています。したがって、出生間もなくの赤ちゃんは赤血球の数が正常よりも多い「多血(たけつ)」と呼ばれる状況を示します。

出生後には酸素が充分存在する環境へと移行するため、体内で使用されていた赤血球・ヘモグロビンは不要になります。同時に、より一層外界に適した赤血球・ヘモグロビンが産生・代謝されるようになります。母体内から外界への環境変化に伴い、ヘモグロビン代謝は活発となり、多くのビリルビンが産生されるようになります。この結果、生理的にビリルビンが高くなり(黄疸として指摘できます)なり、「生理的黄疸」を生じるようになります。生理的黄疸は、通常生後24時間以降に始まり、2週目までには収束します。

しかし新生児高ビリルビン血症では、生理的な範疇を超えてビリルビンが高くなっています。また、生理的黄疸が見られる時間軸を超えて高ビリルビン血症を指摘することもあります。

24時間以内に高ビリルビン血症を見る疾患としては、Rh型不適合を代表とした血液型不適合を挙げることができます。Rh型不適合とは、母親がRh陰性の血液型、お子さんがRh陽性の血液型である時に生じます。母児間でRh型が不一致の場合、急速にお子さんの赤血球が破壊されることになり、病的黄疸を呈するようになります。また、同じく赤血球が破壊される病気としては、遺伝性球状赤血球症などの赤血球そのものの病気があります。通常の赤血球よりも壊されるリスクが高く、病的黄疸を発症するようになります。

また、新生児高ビリルビン血症の原因として、出血を挙げることができます。分娩時に生じる可能性のある頭血腫や帽状腱膜下血腫では、ビリルビンの元となる赤血球が大量に存在することになります。したがって、赤血球が吸収される過程で新生児高ビリルビン血症を発症することになります。

その他、周産期における感染症、先天性甲状腺機能低下症、母体糖尿病、ヒルシュスプルング病、新生児肝炎など多くの疾患が新生児高ビリルビン血症の原因になります。

症状

新生児高ビリルビン血症の初発症状は黄疸です。ビリルビンは黄色い物質であり、体内に異常に蓄積する状況において、皮膚が黄色くなる「黄疸」を呈するようになります。黄疸の症状は特に眼球結膜(白目の部分です)において最も認められやすいです。ビリルビンの蓄積度合いが強くなると、体幹から四肢、手や足の裏へでも黄疸を指摘できるようになります。

新生児高ビリルビン血症の症状が進行すると、神経学的な症状を呈するようになります。ビリルビンが高い状態では眠たくなるため、お子さんは傾眠傾向になります。哺乳力も弱くなり、吸啜も弱くなります。筋肉の緊張も弱くなり、甲高い鳴き声をするようになります。高ビリルビン血症が補正をされずに時間を経過すると、意識状態はさらに低下し、筋緊張は亢進するようになります。後弓反張、頚部後屈、落陽現象と呼ばれる重篤な症状を示すようになり、最終的にはけいれんや亡くなることもあります。

 

検査・診断

新生児高ビリルビン血症では、ビリルビンが体内に蓄積していることを確認しますが、皮膚を通してビリルビンの値をチェックする「非観血的方法」と、採血による「観血的方法」が存在します。

核黄疸といった重篤な神経合併症を考えた際、ビリルビンの中でもアルブミンに結合していない「非結合型ビリルビン(unbound bilirubinと呼びます)」と呼ばれる物質が特に重要です。このタイプのビリルビンは脳への移行しやすいため、より重篤な症状を引き起こすため、採血にてunbound bilirubinを測定することもあります。

その他、新生児高ビリルビン血症の発症要因となっている原因を検索することも大切です。赤血球が破壊されていることを確認するために、赤血球を顕微鏡で確認しますし、クームス検査と呼ばれる検査も行います。また、肝臓障害(ASTやALTなど)や感染症(CRPなど)の併発を確認することもあります。体内に出血が存在していないかどうかを見るために、超音波検査などの画像検査が行われることもあります。

さらに病状が進行すると、神経学的な異常も生じます。聴性脳幹反応やMRIなどで、神経学的な状況を評価することになります。

 

治療

新生児高ビリルビン血症では、ビリルビンを低下させることを目的とした治療方法が選択されます。ビリルビンを尿に排泄されやすい形に変換し、尿からのビリルビン排泄を促すために、光線療法が第一選択として利用されます。

光線療法では新生児高ビリルビン血症が対応できない場合、交換輸血と呼ばれる方法が選択されます。交換輸血では、体内に過剰に蓄積したビリルビンを体外へ出し、体外に出された血液と見合った分を輸血と言う形で補充する治療方法になります。

また、新生児高ビリルビン血症では、原因疾患に対しての治療も重要になります。例えば、感染症が原因であれば感染症そのものに対して薬剤投与が必要になります。甲状腺機能低下症が原因の場合は、甲状腺ホルモンの補充療法が行われます。