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Blood vessel
血管性紫斑病
血管性紫斑病とは、血管がもろくなり正常な働きをすることができなくなる結果、紫斑(しはん)が出現する病気のことを指します。血管の外に血液が漏れ出ていることを「出血」と呼びますが、出血が皮膚や粘膜で...
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血管

血管性紫斑病けっかんせいしはんびょう

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
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2017 年 04 月 25 日
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概要

血管性紫斑病とは、血管がもろくなり正常な働きをすることができなくなる結果、紫斑(しはん)が出現する病気のことを指します。血管の外に血液が漏れ出ていることを「出血」と呼びますが、出血が皮膚や粘膜で生じると紫色に見えることから、この状態を「紫斑」と呼びます。血管の障害が生じる原因にはビタミンCの欠乏や糖尿病など様々なものが知られています。特に、「IgA血管炎」(別名「アレルギー性紫斑病」もしくは「へノッホ・シェーンライン紫斑病」)と呼ばれる疾患の頻度は高く、特に小児科領域において遭遇することが多い疾患です。この疾患のことを特異的に指して、血管性紫斑病と呼ぶこともあります。 

原因

 血管性紫斑病の一つであるIgA血管炎(「アレルギー性紫斑病」もしくは「へノッホ・シェーンライン紫斑病」)は、溶連菌(ようれんきん)やウイルス(例えば水疱瘡、麻疹、風疹、肝炎など)、マイコプラズマの感染や、薬剤などが引き金となり、異常な免疫反応が起こって発病する全身の血管炎です。通常は体を守ってくれるIgAという抗体が異常に多く作られ、集まったIgAが血管の壁につくことで血管に炎症が起こります(血管炎と呼びます)。  炎症が生じる血管は、細動静脈と呼ばれる部分であることが多いです。細動静脈は皮膚や腎臓、消化管、関節などに分布しています。そのためこれらの部位に一致して血管障害が生じる結果、関連した臓器に出血症状を見ることになります。皮膚における出血は見た目にも判りやすいものであり、小さな紫色の出血斑として認識されます。また腎臓は細動静脈が多く存在している臓器であり、IgAによる血管炎が生じる主要臓器の一つです。アレルギー性紫斑病によって生じる腎臓の障害のことを、「紫斑病性腎炎」と呼びます。紫斑病性腎炎では、IgAが腎臓の組織に沈着し、特に糸球体と呼ばれる部位に強く炎症が生じています。 

症状

 出血性紫斑病の代表的疾患の一つであるアレルギー性紫斑病では、皮膚の紫斑、腹痛、関節痛が生じます。重力がかかる部分においてIgAによる血管炎でもろくなった血管から出血することが多いため、両足で紫斑を見ることが多いです。靴下の部位と一致した紫斑を見ることもあります。また強く啼泣をすると、顔面の細動静脈から血管から出血するようになり、顔面で紫斑を見ることもあります。関節の痛みは非常に強く、同じく下肢に見ることが多いです。歩行が出来ないほどの痛みになることも稀ではありません。細動静脈は消化管粘膜にも存在しており、消化管の血管炎と関連して出血や腹痛を見ることがあります。消化管の粘膜が腫れることもあり、腸重積のきっかけとなることもあります。精巣や膵臓、胆嚢などにおいても血管炎が生じることがあり、それぞれと関連して精巣の痛みや腫れ、腹痛が生じることがあります。 血管炎が生じる重要な臓器として、腎臓を挙げることができます。およそ半数の患者さんにおいてタンパク尿や血尿などを認めるようになります。必ずしも発症急性期に生じうる訳ではなく、アレルギー性紫斑病に罹患してから数ヶ月後に発症することもある病態です。

検査・診断

 血管性紫斑病の診断では、皮膚の紫斑をもとに診断することからされます。アレルギー性紫斑病においては、紫斑、腹痛、関節痛といった特徴的な症状に加えて、血液検査にて凝固因子の一つである第XIII因子が低下していることを確認することもあります。腎臓における炎症が生じると、血尿やタンパク尿を呈することがあります。そのため尿検査を定期的に行い、こうした症状が出現していないかどうかを確認することも重要です。腎機能障害の進行が強いことが疑われる場合には、腎臓の組織を検査するための「腎生検」が行われることもあります。腎生検では、超音波検査を行いながら腎臓に対して針を刺し、腎臓の組織の一部を採取する検査になります。アレルギー性紫斑病においては、腎臓の中でも特に糸球体と呼ばれる部位に炎症が生じていることが確認できます。腎臓において、IgAと呼ばれるものが沈着しているかどうかを検討されることもあります。

治療

 血管性紫斑病の診断では、皮膚の紫斑をもとに診断することからされます。アレルギー性紫斑病においては、紫斑、腹痛、関節痛といった特徴的な症状に加えて、血液検査にて凝固因子の一つである第XIII因子が低下していることを確認することもあります。腎臓における炎症が生じると、血尿やタンパク尿を呈することがあります。そのため尿検査を定期的に行い、こうした症状が出現していないかどうかを確認することも重要です。腎機能障害の進行が強いことが疑われる場合には、腎臓の組織を検査するための「腎生検」が行われることもあります。腎生検では、超音波検査を行いながら腎臓に対して針を刺し、腎臓の組織の一部を採取する検査になります。アレルギー性紫斑病においては、腎臓の中でも特に糸球体と呼ばれる部位に炎症が生じていることが確認できます。腎臓において、IgAと呼ばれるものが沈着しているかどうかを検討されることもあります。