プリオン病

症状

孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病の場合、急速に進行する認知症症状、ふらつき、ミオクローヌスという不規則なふるえなどが特徴的な症状として挙げられます。ほとんどの症例において、発症から急速に進行し、3〜4か月で無動性無言の状態になります。その後、全身衰弱・呼吸麻痺・肺炎などにより亡くなります。

遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病の場合、遺伝子の変異部位によって症状が少しずつ異なりますが、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病と類似した症状を示します。ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー病（GSS）については、進行性の小脳失調を主徴とする病型が日本において多く認められます。

致死性家族性不眠症では、進行性の不眠、幻覚、体温上昇、多汗などの症状が出現し、その後認知症やミオクローヌスが現れ、1年前後で寝たきりの状態となります。発症後およそ2年以内に全身衰弱や肺炎などで亡くなる場合が多く見受けられます。
 

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