心アミロイドーシス

症状

心アミロイドーシスは心臓に異常なタンパク質であるアミロイドが沈着することで、心臓の壁が厚くなり拡張能が低下していきます。さらには収縮力も低下し、心不全に至るのが特徴です。また、心筋内の電気の流れに異常が生じることで房室ブロックや心室細動などの不整脈が引き起こされることもあります。

アミロイドは心臓以外の部位に沈着することも少なくありません。

ALアミロイドーシスは腎臓、肝臓、消化管、神経などに沈着し、腎機能障害によるむくみ、肝腫大（肝臓の腫れ）、下痢や便秘、起立性低血圧などの自律神経障害、しびれなどの末梢神経障害(まっしょうしんけいしょうがい)などを伴うことがあります。

一方、野生型トランスサイレチンアミロイドーシスは手首の腱に沈着して手根管症候群を起こしやすく、遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシスは神経に沈着して自律神経障害や末梢神経障害を起こしやすいことが知られています。

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