孤発性筋萎縮性側索硬化症（孤発性ALS）の病因メカニズムに基づいた治療法開発研究・臨床試験
東京大学 大学院医学系研究科 非常勤講師...
郭 伸 先生
ALSは、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が障害されることが特徴です。運動神経が障害されると呼吸や歩行が困難になり、自発的に生きることを阻害されてしまいます。国際医療福祉大学 脳神経内科の加藤宏之先生にALSの症状についてお話をうかがいます。
運動ニューロン（運動神経系）の症状
ALSの症状のほとんどは運動ニューロンの障害により起こります
通常、下位運動ニューロンが障害されれば筋肉が痩せて力が入らなくなり、痩せた筋肉にクランプという症状や筋線維束収縮が起こります。クランプとは、神経が障害された筋肉が痛みを伴ってつってしまう状態で、筋線維束収縮は筋肉がピクピクと動いてしまう状態です。また、この場合に伴う痛みは体を動かさないことによって起こるもので、ALSそのものが感覚神経に働きかけて痛みを発生させることはありません。
さらに、上位運動ニューロンが障害されると、腱反射が亢進したりバビンスキー反射※が見られることがあります。ALSはこの上位運動ニューロンと下位運動ニューロン2つの症状が組み合わさっていることが特徴です。その結果として、徐々に筋肉が痩せて力が入らなくなり、さまざまなことが少しずつできなくなっていきます。ほとんどの場合、手の症状がもっとも早く現れますが、口の症状がもっとも早く現れるケース、足の症状がもっとも早く現れるケースなど、症状の現れ方は患者さんそれぞれに異なります。また、運動ニューロンの働きがどんなに障害されても意識ははっきりしており、精神的な働きはまったく障害されないこともALSの大きな特徴です。
※バビンスキー反射・・・足の裏をかかとから指先に向かってこすりあげると、足の親指が反るようにゆっくりと曲がるか、親指以外のほかの4本が開く現象。
体が動かないことで起こる弊害
自発的に呼吸ができない場合、人工呼吸器を使う必要があります。口からものが食べられない場合、胃ろう（腹壁から胃にチューブを入れて胃に直接栄養を送る）を使って栄養を補う必要があります。喉の筋肉が動かなくなると、誤嚥して肺炎になってしまいます。このように、「体が動かない」ことそのものが生きることを阻害するわけではありませんが、ALSが引き起こす筋肉が動かなくなるという症状が間接的に生きることを阻害してしまいます。
ですから、ALSは進行すると多くの方が寝たきりになってしまいます。寝たきりの状態では合併症が起きる可能性が高いため、病気でない極めて健康な方と比較すると同じだけの時間を生きるのは非常に難しいことといえます。ただし、人工呼吸器に切り替わってからも体調や装置の管理などが極めて優れていたケースにおいて、10年生存することもあります。
人工呼吸器や胃ろうを行うかどうかは原則としてご本人の意思が最優先されます。難しい決断になりますが、人工呼吸器をつける方は当院では3割程度、胃ろうは8割程度となっています。
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介護老人保健施設恵仁ホーム 施設長
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まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
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関連の医療相談が14件あります
ギランバレー、ALSについて
3月末から4月頭まで風邪。 4/15〜外傷がないのに肌がヒリヒリする。腕、背中顔など色々な場所、同時に皮膚の冷感、スースーするような感覚 4/30〜手指に力が入りにくい、動かしにくい感覚 5/5〜肩こり、筋肉痛 5/7〜筋肉のピクつき、腕の疲れ、体の疲れ、足の脱力感、つっぱる感じ があります。 明日脳神経外科でMRIとCTを取ることになっていますが、ネットで検索してALSを見つけてからノイローゼ気味で全くやる気も起きず、吐き気や喉の渇き、頭痛、食欲もなくなって、毎日泣いております。 明日検査してもすぐわかるわけではないですし、時間はかかると思いますがとにかく不安が解消されず、どう過ごしていいかわかりません。 上記のの症状があればかなり可能性は高くなるのでしょうか？
脱力感、痺れ。ALSかギランバレーへの不安
1月13日、左腕の違和感（筋肉痛のような）その後、左半身に痺れ発生。炭酸風呂に入っているようなシュワシュワした痺れと冷感。そして、脱力感。17日、個人病院の神経内科受診、脳CTでは異常なし。翌日、紹介状を持って大きな総合病院へ。脳MRIを撮り異常なし。1週間後に頚椎MRIを撮るも痺れにあたる異常なし。その間に左半身だった痺れが顔全体（顔面も含め）、右側にも広がりました。救急外来へ電話をするも脳MRIなども異常ないし、呂律がしっかりしているので緊急性はなさそう。平日、専門科で受診した方が良いと言われ1週間我慢。頚椎MRIも異常ないので、原因がはっきりせず。 ここで気になる病名です 1→ギランバレー症候群 12月21日にインフルエンザワクチン接種 顔面の痺れも含めた全身の痺れ、脱力感 力の入りにくさ 2→ALS 私自身、一番これを疑ってしまっています。 痺れ、脱力感、力の入りにくさ、手首の動かしにくさ、筋肉のピクつきなどが当てはまります。 来週、神経伝達速度検査をします。どうやったら、この不安が消えますか？ この2週間、これらの病気のことを調べすぎて吐き気がおこるくらい精神的に追い込まれています。毎日、涙、涙しながら見なければいいのにALSばかり調べています。 あと、舌を見るとわかるとありますが舌を出すと小刻みに震えています。これは健常者でもあることなんでしょうか？
左腕細くなり手が上がりません
一年ほど前から左手が上がらなくなり、自分は、昔の左足の骨折が原因で筋肉が引っ張られて上がらんようになったとおもってたんですが、妻が半年ほど前だと思うんですが、お父さん左腕が細くなって来てるでと言われ自分も左腕が、正面側に上がらないので肩が横から見てたら左の肩だけ、重いものを持つと体が傾いておかしな姿勢になってると言われて、近くの整形外科に行きました。そこで三角筋とかその辺が筋肉落ちてるし、首のレントゲン撮影してもらったら頚椎が神経を圧迫してるしMRI取りに行って来なさいと言われて診察受けました。MRIの写真でも神経を圧迫してるから症状と合致はするがここからは僕では見きれないから大学病院の、脊柱外来紹介するからと言うことで大学病院の順番を待っていますが、腕が細くなってるのが、自分も気になります。神経のややこしい、病気もよく似た症状みたいなので何か、他にアドバイスがあればと思います。痺れは、たまにエアコンに入ってると手足に感じるんですが、それより筋肉のピクピクするのが気になります神経の病気を見てるとALSと言うのが初期症状でぴくつくと書いてあるのが多いのでどうなもんかなぁ怖いなぁと思っているのですが、あと現状では握力は落ちてはいません手先も普通に動きます左腰左足の外側の筋肉は歩くと重痛い感じで常に少しかばっているような状態で筋肉も引っ張られている感じです炎天下の中仕事してるせいもあると思うんですが、体重も春の健康診断より6キロほど前落ちています暑さの何かアドバイスがあれば教えて下さい
左半身不随意運動
５年ほど前から左手に違和感を感じ始め、少しずつ思い通りに動かなくなっております。 プルプルと震えて動かそうとしても動かないといった症状です。具体的には「パソコンの キーボードを押した後に指があがらない」「頭が洗えない」等です。２年前に某総合病院の 神経内科で脳のＭＲＩとＣＴの検査をしていただきましたが異常なく、「手が動かなくなるのは 体質。その程度で病院に来るな。物が呑み込めなくなったらまたおいで」と言われました。 ただ、ここ1年くらい左足も思うように動かずバランス感覚がいちじるしく低下しており、また 右手も違和感を感じ始め、日常生活が一人で行えなくなってきたため、相談させていただき ました。薬でも治療でも少しでも改善できればと思っております。 下記にてその他の違和感のある症状をあげておきます。原因が違うもの等も含まれて いるのかもしれませんが、思いつくことあればアドバイスいただけたら幸いです。 ・頻尿になった（いきたくなると我慢できなくなった） ・声がかすれたように出ない時がある ・力が抜けない（常に手足に力が入っている） ・手足、わき腹等がつりやすくなった ・精神的にも異常（違和感）を感じている せめて、何科に相談すればいいかわかればいいのですがわからずのままです。 糸口でもよいので助けていただけないでしょうか。
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