レビー小体型認知症かな？と思ったら——初診から自宅での過ごし方まで

レビー小体型認知症は、認知機能の低下とともにさまざまな症状が現れる病気です。認知症の症状をはじめ、パーキンソニズムと呼ばれる運動機能障害や、立ちくらみなどの自律神経症状、うつなどの精神症状といった複数の症状への対応が必要になります。

レビー小体型認知症とはどのような病気なのか述べるとともに、初診時の注意、自宅で治療を受けながらうまく付き合っていくためのポイントなどを、湘南いなほクリニック院長の内門(うちかど) 大丈(ひろたけ)先生に伺いました。

レビー小体型認知症とはどんな病気？

レビー小体型認知症は認知症のひとつ

レビー小体型認知症は認知症のひとつで、アルツハイマー型認知症の次に患者さんが多い病気です。主に脳の神経細胞にレビー小体という物質がたまることで、神経細胞が壊れ、さまざまな症状が現れてきます。

認知症の中でも多様な症状が特徴

レビー小体型認知症では、認知機能の低下とともに基本的には四つの特徴的な症状が見られます。それは、認知機能の変動、幻視、パーキンソニズム、レム期睡眠行動異常症です。そのほかにも、便秘や起立性低血圧などの自律神経症状、においが分からなくなる嗅覚障害など、レビー小体型認知症の患者さんに見られる特徴的な症状がいくつかあります。

＜レビー小体型認知症の特徴的な症状＞

• 幻視……存在しないはずのものが鮮明に見える症状
• パーキンソニズム……手が震えたり、動作が緩慢になったり、体が固くなったりする運動機能障害
• レム期睡眠行動異常症……寝ているときに大きな寝言を言ったり、手足をばたつかせたりする症状
• 認知機能の変動……認知機能や精神症状によいときと悪いときがあること

レビー小体型認知症の検査

レビー小体型認知症の検査方法としては次のようなものが挙げられます。

CT検査、 MRI検査

CT検査やMRI検査により脳の形態を見て、側頭葉内側部に位置する海馬(かいば)を含めた大脳皮質全体の萎縮の程度を調べます。レビー小体型認知症では、アルツハイマー型認知症と比べて、側頭葉内側部が比較的保たれるのが特徴です。また、このときに脳梗塞や深部白質病変などの血管障害の合併の程度も評価することができます。

MRI検査では、特に、VSRAD（ブイエスラド）という認知症診断支援ソフトを用いて解析することで、海馬傍回の萎縮の程度を評価し、アルツハイマー型認知症の萎縮パターンがあるかどうかを調べることができます。

また、MRI検査の中でも、3テスラMRIというより解像度の高いMRI装置を用いると、パーキンソニズムがある患者さんの診断に役立ちます。3テスラMRIでは、中脳の黒質や橋(きょう)の青斑核(せいはんかく)という部分にレビー小体がたまり、神経細胞が壊れて減少する様子を捉えることができるためです。

脳血流SPECT

脳血流SPECTでは、脳の後頭葉という部分の血流低下を認めることがあります。診断基準の支持的バイオマーカー（診断の参考になる検査所見）のひとつとして挙げられています。ただし、患者さんの中には後頭葉の血流低下が見られない方もいるため、これだけでは診断に結びつけられません。

レビー小体型認知症の患者さんは、後部帯状回の血流低下がアルツハイマー型認知症の患者さんよりも保たれるということが分かっており、近年、FDG-PETという検査で見られる所見（Cingulate Island Sign：CIS）が脳血流SPECTでも観察されることが分かってきました。それを発端として、CISの解析指標が脳血流SPECTの画像統計解析（eZIS）に“CIScore（シスコア）”として組み込まれるようになっており、脳血流SPECT検査は診断の補助的な手段として有用だと考えられます。

MIBG心筋シンチグラフィ

メタヨードベンジルグアニジン（MIBG）という放射性医薬品を注射して、心臓の交感神経のはたらきを調べる検査です。レビー小体型認知症の患者さんは、MIBGの心筋への取り込みが低下することがあり、診断の参考となります。

ドパミントランスポーターシンチグラフィ

放射線医薬品を注射して、脳のドパミン神経に存在するドパミントランスポーター（DAT）密度の低下を調べる検査です。レビー小体型認知症ではドパミン神経が減ることがあり、この検査も診断の参考となります。

幻視の検査

幻視の内容を直接尋ねること

レビー小体型認知症の患者さんは、初期の頃は記憶力の低下が目立たず、自分が見た幻視の内容を語れることがあります。たとえば、たくさんの子どもが近くに来ている、ベッドの前に白装束の人や落ち武者のような人が何人も並んでいる、動物がいる、部屋に雨が降って水たまりができている、といったものです。私が診察するときは、問診の際に「幻視はありますか」と直接的に尋ねることや、これまでに見た幻視について話していただくことがあります。

ノイズ・パレイドリアテストの実施

患者さんが幻視を自覚していない場合には、ノイズ・パレイドリアテストという、インクの染みなどと本物の顔とを見分ける検査を行うことがあります。レビー小体型認知症の患者さんが見ると、人間の顔を見落としたり、まったく違うものを顔だと思い込んだりすることがあり、診断に役立ちます。診察の時間内ですぐにできる簡単なテストです。

そのほかの検査

当院では、嗅覚障害があってにおいが分かりにくくなっている患者さんには、アロマオイルなどにおいの強いものを嗅いでいただき、診断の参考にする場合があります。

詳しい検査を行う重要性について

レビー小体型認知症と似た症状の現れる病気はいくつかあり、たとえば、進行性核上性麻痺^*や、高齢の方に見られる幻覚・妄想などをきたす遅発性統合失調症や妄想性障害などが挙げられます。また、アルツハイマー型認知症でも、進行してくると幻視などの精神症状が見られる場合があります。こうした病気と適切に見分けるためにも、レビー小体型認知症の診療では、臨床症状を診るだけでなく詳しい検査を併用することが大切です。

また、認知機能の低下が目立たない患者さんでも、初発症状として便秘やうつ症状などが出ている場合があります。少しでもレビー小体型認知症の可能性が考えられたら、治療をできるだけ早く始めるためにも、きちんと検査を行うことが重要だと考えています。

^*進行性核上性麻痺：脳の神経細胞が減少し、眼球運動障害、易転倒性を伴うパーキンソニズムなどが現れる病気

レビー小体型認知症の治療におけるポイント

患者さん一人ひとりに合った治療を検討

レビー小体型認知症は根本的な治療法が確立されていない病気です。さまざまな症状に対し、その都度できる限りのアプローチをしていくことが治療のポイントとなります。特にレビー小体型認知症は、患者さんによって症状の出方や進行のスピードが異なるため、出てきた症状に応じてオーダーメイドに治療を組み立てます。

必要に応じて薬物療法を検討

レビー小体型認知症の薬物療法は、主に認知機能障害や精神症状、パーキンソニズム、自律神経障害といった症状を和らげるために行います。それぞれ、不足している物質を補うような治療となります。たとえば、神経伝達物質のひとつであるドパミンが不足すると引き起こされるパーキンソニズムに対しては、ドパミンを補充する薬剤であるレボドパ（L-ドパ）を用います。

ただし、薬物療法を行う場合、薬に対する副作用に注意しながら投薬することが必要です。たとえばレボドパ（L-ドパ）を用いると、幻覚などの精神症状が強く出る場合があるため、投与する量を適宜増減するなど、細かな調整が重要です。

全身を診る総合的な治療が重要

レビー小体型認知症は、さまざまな症状が全身に現れる病気です。多くの患者さんに見られる特徴的な症状のほかにも、嚥下障害や尿路感染症への治療、寝たきりに伴う褥瘡(じょくそう)のケアなども必要になってくると予測されます。そのほか、パーキンソニズムに対しては、投薬だけでなく、訪問リハビリテーションや通所リハビリテーションを組み合わせるなど、薬を使わない対応も重要です。

在宅医療への移行も選択肢のひとつ

前述のように、レビー小体型認知症の治療では症状とうまく付き合っていくことが大切になります。そのため、医師が患者さんのご自宅に訪問して診療を行う“在宅医療”との相性がよいと考えています。調子のよいときはできるだけ外来にかかり、必要に応じて往診を受けることもできます。さらに通院が困難になれば在宅医療に移行する患者さんもいらっしゃいます。最期には、ご本人・ご家族が希望すれば、特別養護老人ホームなどの老人施設に入所せず、自宅でのお看取りがかなう場合もあります。

患者さんが住み慣れたご自宅でできるだけ長く過ごすには、ご家族や周囲の方のサポートが欠かせません。介護保険制度を利用すれば、訪問看護、訪問リハビリテーションなどのケアも受けられますので、ぜひ活用してください。

レビー小体型認知症かな？と思ったら——初診の病院選び

レビー小体型認知症の可能性が考えられる場合、まずは次のような医師や医療機関に相談するとよいでしょう。

日本認知症学会専門医

日本認知症学会が認める認知症学会専門医など、認知症の専門医^*を受診するとよいでしょう。病気の進行度にもよりますが、たとえば「記憶力は悪くないけれどなんとなく幻視が見えているようだ」といった、初期の段階の患者さんにすすめられます。知識や経験が豊富で、気軽に相談しやすい医師を探してご受診ください。

^*その他、日本老年精神医学会専門医、日本認知症予防学会認知症予防専門医などもあります。受診の前に、直接医療機関に連絡していただき、受診可能かどうかご確認ください。

認知症疾患医療センター

認知症疾患医療センターは47都道府県全てに設置されており、認知症の患者さんに必要な初期対応や治療、専門医への相談などを実施しています。

かかりつけ医

基礎疾患を多く抱えている高齢の方などは、まずはかかりつけ医に相談するとよいでしょう。そして、より専門的な診療を行っている医師を紹介していただいてください。

レビー小体型認知症の初診時の心構え

気になる症状があればまずは受診する

レビー小体型認知症の場合、初診時に準備すべきことはあまり多くありません。何か困ったり、おかしいと思ったりしたら、まずはインターネットや書籍などで調べてみてください。症状が少しでも当てはまると思ったらすぐ専門医に相談する、というくらい気軽に受診していただければと思います。

困っていることは隠さず話す

初診の際は、いつ頃からどのような症状が出てきたかを話していただくことが大切です。症状ではないだろうと思っても、困っていることは何でも包み隠さず話してください。

また、言いたいことをきちんと話すためにはメモを準備しておいたほうがよいことがあります。受診に付き添われるご家族や周囲の方も、患者さんの症状を確認して来ていただくとよいでしょう。

患者さん自身が病気を学び、一緒に治療していく

レビー小体型認知症は、初期の頃は認知機能の低下が目立たない場合もあるため、ぜひ患者さんご自身も、書籍などで病気のことを学んでください。そのときに得た知識や情報は、これから病気と付き合っていくうえで役立つはずです。

ご家族や周囲の方へ——​​受診が難しい場合の対応について

レビー小体型認知症の患者さんの中には、幻視が出ていたり体を動かしにくかったりして、ご家族や周囲の方が協力しても病院へ行くのが難しい状態にある方もいらっしゃいます。また、病気の知識がなく「どうして病院に行かなければならないの？」と疑問に思われて受診をためらう方もいらっしゃいます。

その場合、次のような対応により、受診につなげられる可能性があります。

地域包括支援センターに相談する

まずは、地域に設置されている“地域包括支援センター”に相談するとよいでしょう。在籍する認知症地域支援推進員が患者さんのご自宅に訪問するなどの方法で、患者さんの困っていることを聞きながら関係性を結んでいきます。訪問というアプローチを使って初めて病院を受診できることもあるため、ぜひご利用ください。

認知症初期集中支援チームの家庭訪問を受ける

日本では、全国の各自治体に“認知症初期集中支援チーム”が設けられています。認知症がある方のご家庭を訪問し、状態を評価したりご家族を支援したりするチームです。認知症初期集中支援事業の一環として、地域包括支援センターが窓口になっていることもあります。

健康診断のような気軽さで受診を促す

受診をためらっている方に対しては、受診することにハードルの高さを感じさせず、気軽に出かけてもらえるよう促すとよいでしょう。たとえば、「歳をとったら記憶力も悪くなってくるものだから、1回、調べてもらおうよ」というような声かけを工夫してみてください。

患者さんへ——​​普段の過ごし方について

幻視の対策

レビー小体型認知症の患者さんは、家の中が散らかっているときに幻視が見えることがあります。その場合は、片づけをするなど、家の中をきれいに保つよう心がけてみてください。

また、治療によって幻視が見えなくなることがあります。治療しても見えるという場合でも、ご本人の苦痛が少ないようであれば、あまり気にしないようにしてください。私が診察するときは「悪さをするわけではないし、触ったら消えてなくなります。見えていても構わないと思って、うまく付き合っていきましょう」とアドバイスしています。

運動や散歩をして体を動かすこと

レビー小体型認知症の患者さんは、意欲の低下（アパシー）、うつ状態、パーキンソニズムなどが現れ、体が弱ってくることがありますので、体を動かすことが大切です。普段から軽い運動や散歩をすることをおすすめします。

必要な薬はきちんと使うこと

薬を飲みたくないという方もいらっしゃるかと思います。特に便秘の薬を減らしたいと言う方はよくいらっしゃいますが、レビー小体型認知症の便秘は頑固なことが特徴です。イレウス（腸閉塞）を引き起こす場合もあるため、処方された薬はきちんと飲むことが大切です。必要に応じて薬を使っていくことで、できるだけ長く生活の質（QOL）を保つことが期待できます。病気の進行を遅らせるためにも、できるだけ早く治療を始め、服薬にしっかりと取り組んでください。

レビー小体型認知症に関わる取り組み

DLB研究会とDLBサポートネットワーク

レビー小体型認知症研究会（以下、DLB研究会）は、2007年11月の第１回以降、毎年1回の学術集会を開催しています。初代代表世話人は、小阪 憲司(こさか けんじ)先生（横浜市立大学名誉教授、湘南いなほクリニック名誉顧問）であり、2018年11月からは、池田 学(いけだ まなぶ)先生（大阪大学大学院 医学系研究科 精神医学分野教授、熊本大学客員教授）が第2代目の代表世話人として運営しています。

当初、小阪先生は、早期に適切な治療介入が必要な病気にもかかわらず、レビー小体型認知症が誤診されることが多く、医師をはじめとした医療関係者への啓発の必要性を感じたことから、同会を設立しています。

2008年には、小阪先生の発案で第１回レビー小体型認知症家族を支える会が発足し、DLB研究会と同時に総会が開催されています。2015年からは、レビー小体型認知症サポートネットワーク（DLBSN）と名称を変更し、介護家族だけでなく、レビー小体型認知症の患者さんご本人、ケアスタッフの皆さん、医療関係者と共に、病気やケアについて学び、支え合い、情報共有を行っています。

レビー小体型認知症に関する情報を探すときには、これらのホームページが参考になりますので、ご覧いただくとよいでしょう。

SHIGETAハウスプロジェクト

私が副代表を務める“SHIGETAハウスプロジェクト”では、東京慈恵会医科大学 精神医学講座教授である繁田(しげた) 雅弘(まさひろ)先生の生家を利用した“SHIGETAハウス”で、認知症のある患者さんやご家族、地域の方々が安心して過ごせる場をつくり、情報発信する活動を行っています。

患者さんには、飲食、スポーツ、音楽などを通して、より住みやすい環境で楽しんで生活していただければと思います。そして今後、認知症に携わる医師が病院内だけでなく地域の中で活動し、地域の方々と協調しながら患者さんをサポートしていくようになることも期待しています。

非言語的なアプローチの確立を目指して

私は現在、スポーツや音楽療法などの非言語的なアプローチを確立させる取り組みに注目しています。これらの取り組みは、認知症の予防や治療にある一定の効果が期待できると言われ始めています。しかし、まだまだ十分なエビデンスがあるとはいえません。非言語的なアプローチで認知症の患者さんを支えていくことは重要であり、さらに検証が必要だと考えています。

最近では、横浜総合病院臨床研究センター センター長で日本認知症予防学会神奈川県支部顧問も務める長田(ながた) 乾(けん)先生が、神奈川県と横浜F・マリノスが2018年に開催した6か月間の独自のプログラム“お孫さんと一緒にサッカー教室 ～楽しく認知症未病改善～”を通して、サッカー教室の前後における高齢者の認知機能と運動機能の維持に貢献する可能性を示しました。

また、2020年度には、医療や介護現場のスタッフが習得できる音楽療法士の養成と音楽療法のエビデンスを実証する場をつくるため、精神科、神経内科、脳神経外科などで認知症を専門とする複数の医師が所属する一般社団法人日本音楽医療福祉協会（理事長：落合(おちあい) 洋司(ようじ)氏）の設立も計画しています。

レビー小体型認知症は、ご自宅で治療を行う在宅医療と相性のよい病気ですが、根本的な治療法がまだありません。それならば生活を楽しんでいくというアプローチが必要だろうという思いから、このような取り組みに今後も注力していくつもりです。

レビー小体型認知症と診断された方へ——内門 大丈先生からのメッセージ

レビー小体型認知症は、症状を上手にコントロールすれば、生活の質（QOL）や日常生活動作（ADL）を維持することが期待できます。決してつらいことばかりではありません。症状の進行を抑えることができれば、より長い時間、よい状態を保つことにつながります。レビー小体型認知症と診断されてからも、ぜひあきらめずに治療を頑張っていきましょう。