先天性真珠腫

原因

先天性真珠腫は、胎生期に鼓膜上皮（皮膚の一部）が中耳に迷入して発生する真珠腫です。まれに未分化な組織が突然変異的に皮膚上皮の組織に変化して真珠腫が生じることもあります。

中耳ばかりでなく、乳頭洞にも迷入して発生します。そのため、鼓膜の一部が陥凹して生じる後天性真珠腫と違い、鼓膜や外耳道の上皮と連続性がない真珠腫です。