毛孔性紅色粃糠疹

症状

肘頭、膝蓋にみられる毛孔性の角化性丘疹を伴う紅斑局面、手掌、足底のびまん性の角化性紅斑が特徴的な皮膚所見です。角化性の紅斑局面が体幹に見られ、時に全身に拡大し紅皮症を呈することもあります。

本症は発症時期と臨床的特徴から5型に分類されます。1型は古典的な成人発症型で、本症の約55%を占めます。急速に発症し紅皮症を呈することが多く、３年以内に自然軽快することが多いです。

2型は非定型の成人発症型で魚鱗癬用の皮疹や脱毛を呈することがあり、症状が長期化しやすいです。全体の5%以下と考えられています。

3型は古典的な若年発症型で、全症例の10%程度です。臨床的には1型に似ており、発症年齢は2歳までが多く、多くは１年以内に自然軽快します。

4型は限局型の若年発症型で、全体の約25%を占めます。思春期に発症し、皮疹は膝頭と膝蓋に限局します。

5型は全体の5％以下で、生後数年に発症し慢性化します。CARD14という遺伝子の変異が原因と考えられるため、家族性の場合もあります。

最近ではHIVに関連した本症もあり、それを6型として追加すべきという意見もあります。

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