治療
治療の目的は出血のコントロールです。症状や重症度に応じて、外来での通院治療か入院治療を決定します。重篤な出血の危険性が高い場合には、入院しながら治療を行います。重篤な出血を合併している場合には、止血のために凝固因子13を輸血します。短期間であれば止血の効果を期待できます。しかし、自己抗体があるため、補充した凝固因子13はすぐに壊されてしまいます。そのため、免疫抑制薬といって自己抗体を抑える内服薬の治療を併用する必要があります。数か月~1年間、症状が完全によくなるまで治療を継続する必要があります。長期間服用するため、様々な副作用が出現することがあります。そのため、定期的に外来通院しながら経過観察を行う必要があります。例えば、感染症にかかりやすく重症化しやすいため、発熱などの症状が出た場合にはすぐに医療機関を受診することが重要です。軽症の場合、外来通院しながら治療を行うこともできます。凝固因子の機能がある程度保たれている場合は、特に治療を行わず外来で定期的に採血を行いながら経過をみることができます、年齢や症状、凝固因子の数値によって治療方法は大きく異なります。
医師の方へ
「自己免疫性出血病XIII」を登録すると、新着の情報をお知らせします