若年性黒色腫は、比較的急速に大きくなることが多いですが、いわゆるほくろの一種である良性腫瘍であり、未治療で自然に消失することもあります。
しかし、極めて悪性度の高い悪性黒色腫と類似した特徴を多く持つため、病理検査を行うためにも手術によって切除することが多いです。通常、切除された腫瘍を用いて病理検査が行われ、悪性黒色腫との鑑別が慎重に行われます。
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