血友病

症状

血友病の症状の特徴は、関節内や筋肉内など体の深い部位に些細な刺激があっただけで出血を生じやすいことです。このため、幼少時から出血を繰り返すことで関節内の構造が破壊され、関節の変形や動きが悪くなるなどいわゆる“血友病性関節症”を引き起こしやすくなります。また、時に脳内やお腹の中などで出血が起こることがあり、命に関わるケースもあります。さらに、血友病にかかっている人は、けがや抜歯・手術などの治療時に出血が止まりにくくなることが予想されるため、計画的な管理が必要となります。

なお、出血の止まりにくさなどの程度は、凝固因子が不足している程度に影響されることが分かっています。このため、血友病は凝固因子の不足の程度によって三つの重症度に分類され、正常値の5～40％未満は“軽症型”、1～5％未満は“中等症型”、1％未満は“重症型”とされます。軽症型では、外傷がない場合に出血が生じることは少なく、発症に気付かないケースも珍しくありません。一方、重症型の場合は、新生児期から乳児期に脳内出血など命に関わる出血を起こすリスクが高まり、幼少期から関節内や筋肉内に原因がはっきりと分からない出血を繰り返します。

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