原因
HIV感染や先天的な免疫不全症、医原的な免疫不全状態(ステロイドやその他の免疫抑制剤の長期使用)は中枢神経原発悪性リンパ腫の発症の可能性を高めます。
中枢神経にはリンパ組織は通常存在しないため、リンパ腫の元となる細胞がどこからやって来るのかは不明です。仮説のひとつとして、末梢で生じたリンパ腫細胞が、他の部位では免疫機構の正常なはたらきによって定着・増殖できず中枢神経系に到達しリンパ腫となることもあります。
EBウイルスとの関連も指摘されています。しかし、免疫不全のない患者さんでリンパ腫細胞中にEBウイルス由来のDNAが発見されることは少ないです。また髄液中にEBウイルスが認められる方すべてに中枢神経原発悪性リンパ腫が生じているわけでもありません。
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