原発性骨髄線維症

原因

本来は血球を産生する場であるはずの骨髄組織の大部分が線維化し、通常の造血が行えなくなります。その結果として本来成人では起こり得ない骨髄以外の組織での造血（髄外造血）で低下した血液の産生能を補おうとします。しかし、それでは正常な血液細胞を生み出すことができず、血液検査で異常な数値や形状の血液細胞が見られる様になります。そもそも骨髄組織が線維化する原因に関してはまだ分からないことも多いですが、JAK2と呼ばれる造血に関わる遺伝子や、エリスロポエチン(赤血球産生を促すホルモン)、トロンボポエチン(血小板産生を促すホルモン)の受容体と関係する遺伝子などに異常があることが分かっています。