原発性骨髄線維症

検査

無症状の場合は、別の理由で行った血液検査から発見されることが多いです。赤血球は減少している場合が多いですが、白血球と血小板は増えていることも減っていることもあります。その他の血液検査では、LDH、ビタミンB12、ALPと言った数値が上昇します。また、遺伝子検査や骨髄での線維性増殖を確認するために骨髄穿刺(こつずいせんし)、骨髄生検が必要となりです。診断は症状、血液検査、骨髄検査の結果からWHOの診断基準に照らし合わせて行われ、特にその他の骨髄増殖性疾患や骨髄異形成症候群を除外することが重要です。病状の経過は、全身症状の有無、年齢、血球減少の程度や骨髄生検検査の結果をもとに低リスク、中等度リスク－1、－2、高リスクに分類され、特に高リスクの場合は生存中央期間が2年程度と厳しい状態です。

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