原発性骨髄線維症

治療

低リスクの場合は生存中央期間が10年程度なため、脾腫(ひしゅ)や血球減少に伴う症状が軽い場合は経過観察となります。症状が重篤な場合はJAK2阻害薬を内服する場合もあります。中等度以上のリスクの場合は、完治を目的として同種骨髄移植が検討されますが、治療のリスクも大きいため患者さんの年齢や元々の健康状態が非常に重要です。骨髄移植の適応とならない方では、JAK2阻害薬を使用することで脾臓腫大の改善、自覚症状の軽減、生存期間の延長が認められます。しかし、治療開始前の貧血や血小板数低下が高度の場合はそれを更に悪化させる場合があるので注意が必要です。JAK2阻害薬は貧血、血小板減少以外の副作用は比較的少なく、忍容性の高い薬剤です。その他の治療として、貧血や血小板減少を輸血で補うほか、白血球や血小板数の増加が問題となる場合では抗がん剤を用いる場合もあります。このように、病気のリスクの高さや患者さんの元々の健康状態などで治療法が大きく異なるだけでなく、新たな治療法が試験されている病気であるため、医師としっかりと相談していくことが重要です。