たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう

多発血管炎性肉芽腫症

別名
ウェゲナー肉芽腫
最終更新日
2017年04月25日
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2017/04/25
掲載しました。

概要

多発血管炎性肉芽腫症とは、自己抗体が関連して血管に炎症を起こす病気です。日本においては難病指定を受けており、以前は「ウェゲナー肉芽腫症」と呼ばれていました。

発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症症状に加えて、上気道(耳・鼻・咽頭)、肺や腎臓が障害されることが多いです。治療では、副腎皮質ステロイドや免疫抑薬を用いて各臓器に生じている異常な炎症反応を抑えます。

原因

多発血管炎性肉芽腫症は、血管に対する自己免疫反応が原因となって発症すると考えられています。

本来免疫反応は、体の外から入ってくる異物から体を守るためにはたらきます。しかし、多発血管炎性肉芽腫症では、自分自身の体が誤って攻撃されてしまい、その結果として血管に炎症が生じ、さまざまな症状が引き起こされます。

しかし、なぜこうした異常反応が生じるのか、現在のところ明らかになっていません。細菌感染が誘因となって病気の発症に至ることもあれば、生まれつきの素因が病気の発症に関与していると考えられることもあります。

症状

多発血管炎性肉芽腫症では、発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症を思わせる症状が出現します。

さらに、上気道、目、肺、腎臓の血管に炎症が生じたこと関連する症状が出現します。

上気道や目に関連した症状

持続する鼻血や鼻水、鼻の変形、耳の痛みや難聴、視力低下や眼球突出といった症状が生じることがあります。

肺に関連した症状

痰に血が混じる、咳が出る、息が苦しい、といった症状も出現する可能性があります。

腎臓に関連した症状

血尿が出たり、尿が少なくなったりすることがあります。尿が少なくなると体に余分な水分がたまってしまうため、全身がむくむこともあります。

その他

神経障害や皮膚の血管が障害をうけ、しびれや出血斑などの症状をみることがあります。

検査・診断

多発血管炎性肉芽腫症では、気道、目、肺、腎臓に関連した症状がないかどうかを以下の点について確認します。

  • 耳鼻科や眼科の専門医による診察で上気道や目の炎症がないか評価します。
  • 血液検査によって白血球やCRPによる炎症反応、腎機能、この病気の方で陽性となる抗好中球細胞質抗体(ANCA)を評価します。
  • 尿検査では、蛋白尿や血尿など腎臓の炎症の有無について確認します。
  • X線写真、CT検査、MRI検査、シンチグラフィーといった画像検査で上気道を含めた頭部や肺など体内に炎症が生じていないか評価を行います。

診断を確定するために鼻などの上気道、肺、腎臓から組織を採取して、特徴的な血管炎の所見の有無につき顕微鏡で確認する病理検査が行われることもあります。

治療

多発血管炎性肉芽腫症では、副腎皮質ステロイドに加えて免疫抑制薬を用いて異常な炎症反応を抑える治療が行われます。

シクロホスファミドやリツキシマブをはじめとした免疫抑制薬が選択の候補になりますが、病状を総合的に評価した上で重症度に合わせて適切な治療方法が決定されます。

多発血管炎性肉芽腫症は、難病に指定されている疾患です。治療が長期に渡ることも予測されるため、治療に長けた医療機関にて治療を受けることが大切です。

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