糖原病

治療

糖原病の治療は、病型に応じて大きく異なりますが、異常を示す酵素の影響が少なくなるように食形態を工夫することがなされます。もっとも代表的なⅠa型糖原病（von Gierke病）では、一定時間毎にコーンスターチを摂取することで低血糖を予防することがなされます。また、特殊ミルクが使用されることもありますが、特殊ミルクでは代謝ができない物質を取り除いてあり、代替物で栄養補給ができるように調整されています。

Ⅱ型糖原病（Pompe病）では、不足している酵素を補充する「酵素補充療法」と呼ばれる方法がとられることもあります。この方法により、Ⅱ型糖原病（Pompe病）における予後は飛躍的に改善しています。

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