原因
アミロイドと呼ばれるタンパク質が体内各臓器に蓄積する病気を、アミロイドーシスと呼びます。心臓や腎臓、神経など広い臓器にアミロイドの蓄積をみることがあり、この状態を全身性アミロイドーシスと呼びます。全身性アミロイドーシスの一環として肺病変が生じることがあり、この場合に肺アミロイドーシスが発症します。その一方、肺に限局してアミロイドが沈着し、肺アミロイドーシスが引き起こされることもあります。
アミロイドといっても、その種類は実にさまざまです。加齢現象と共にアミロイドが蓄積することもあれば、免疫関連のタンパク質を構成成分としてアミロイドが形成されることもあります。また、関節リウマチなど慢性的に炎症が生じている場合や、透析を長期間受けている場合にもアミロイドは蓄積されます。そのため、肺アミロイドーシスは、こうした状況を原因として発症することになります。
特に肺アミロイドーシスで問題となるのは、免疫異常に関連したものです。多発性骨髄腫と呼ばれる血液系のがんがあり、それに関連する形で肺アミロイドーシスが引き起こされることが知られています。
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