原因
呼吸に連動して、肺は膨らんだりしぼんだりします。完全にしぼんでしまうと正常な呼吸活動ができなくなってしまうため、肺が完全にしぼんでしまわないような仕組みが肺には備わっています。その仕組みとは「サーファクタント」と呼ばれる界面活性物質です。この界面活性物質が存在することで肺の形態は保たれています。サーファクタントは、肺に存在するⅡ型肺胞上皮細胞と呼ばれる細胞によって分泌され、肺胞マクロファージと呼ばれる細胞によって肺の中で適切な量になるように調整されています。この調整過程には、GM-CSFと呼ばれる物質の関与も重要です。
肺胞蛋白症は、サーファクタントの量がうまく調整できなくなってしまい、肺の中にサーファクタント由来物質が貯留してしまうことから発症します。サーファクタントの量が調整できなくなる原因に、調整過程に関与するGM-CSFに対しての抗体が産生されてしまうことが挙げられます。
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