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Skin
類天疱瘡
虫さされや感染症などの明らかな誘因がない場合においても皮膚に水ぶくれが生じる病気を水疱症と呼びますが、類天疱瘡はその中に含まれる病気の一つです。類天疱瘡は自己抗体が関連して発症する病気です。類天...
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皮膚

類天疱瘡(るいてんぽうそう)

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
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2017 年 04 月 25 日
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類天疱瘡とは

虫さされや感染症などの明らかな誘因がない場合においても皮膚に水ぶくれが生じる病気を水疱症と呼びますが、類天疱瘡はその中に含まれる病気の一つです。類天疱瘡は自己抗体が関連して発症する病気です。類天疱瘡では、皮膚の中でも「基底膜」と呼ばれる部位に存在する「ヘミデスモソーム」を構成する成分がターゲットとなっています。

類天疱瘡では、体幹や上下肢において水疱が多数形成されます。水疱は、中に液体成分が詰まっており緊満感が強いです。水疱は破れることでびらんを形成することもありますし、皮膚以外にも口腔粘膜や性器などの粘膜に病変が出現することもあります。

類天疱瘡は、高齢者を中心に見ることが多い病気です。自己免疫に関与している病気であることから、治療方法としてはステロイドでの治療が中心となります。水疱は少しの外力が加わる部位に対して発症することも多く、日常生活において皮膚に対しての刺激を抑えるように注意することも大切です。

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原因

皮膚は「表皮(皮膚のいちばん外側)」と「真皮(表皮の内側)」と「皮下脂肪織」の3層構造をしていますが、表皮と真皮の間には「基底膜」という、さまざまなタンパク質が“のり”のような役目を果たし接着することで、互いにしっかりとくっついている構造になっています。同時に表皮の細胞同士もしっかりくっつき合っていて、全体として強いつながりを持っています。

しかし、類天疱瘡では、この基底膜に存在するタンパク質に対しての自己抗体が産生されるようになっており、皮膚が脆弱になります。そのため、日常での些細な外力が原因となり、すぐに水ぶくれなどができてしまうのです。

類天疱瘡の自己抗体がターゲットとするタンパク質は、基底膜に存在するヘミデスモソームの構成成分です。具体的には、BP230やBP180などと呼ばれるタンパク質であり、こうしたものを攻撃する抗体が産生されることから類天疱瘡は発症します。しかしながら、時に内臓疾患との関連で類天疱瘡が発症することもありますが、なぜこうした自己抗体が産生されるようになるのかについては完全には明らかになっていません。

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症状

類天疱瘡では、体幹や上下肢を含む全身あちこちに水疱が多数形成されます。水疱は液体成分が充満しており、パンパンに張った緊満感の強いものです。水疱は破れることでびらんを形成することもありますし、かゆみを伴う紅斑が出現もします。最終的に潰瘍形成を来すこともあります。また、皮膚以外にも口腔粘膜や性器などの粘膜に病変が出現することもあります。

類天疱瘡の皮膚病変として特徴的なことは、非常に軽微な外力で簡単に水疱やびらん(表皮細胞がはがれてただれ、内側が見えてしまう状態)が生じるということです。消しゴムで20回程度強くこすると顕微鏡で見える程度の水疱ができてくるほどです。

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検査・診断

類天疱瘡では、原因となっている自己抗体が悪影響を引き起こしていることを確認する検査が行なわれます。一つは血液検査であり、血中の自己抗体(BP230やBP180といった抗原に対して)を検出することを目的とします。血液検査の方法には、ELISA法、蛍光抗体間接法などがあります。ELISA法は手軽に行うことができるため比較的どの病院でも行えます。

また、実際の皮膚を採取して(皮膚生検と呼びます)、顕微鏡的に病変部位を詳細に確認します。類天疱瘡の病変部位は皮膚の中でも「基底膜」と呼ばれる部位であり、皮膚の表面を覆う表皮よりも深い部位に位置しています。この部位において皮膚がはがれて水疱形成に至っていることを確認します。さらに、蛍光抗体直接法と呼ばれる方法を用いて、問題となっている自己抗体が基底膜に沈着していることも確認します。

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治療

類天疱瘡の治療の中心は、ステロイドを使用することになります。ステロイドの開発以前は3割以上の方が亡くなられていたと言われていますが、ステロイド治療により、現在は多くの場合でコントロールが可能です。ステロイドの使用方法は重症度によって異なり、軽症の類天疱瘡であれば外用薬でコントロール可能なこともあります。

症状が強い場合には外用薬のみでは治療が難しくなるため、ステロイドの内服薬を使用します。ステロイドの内服前に、テトラサイクリンとニコンチン酸アミドを併用内服することでコントロールを図ることもあります。

多くの場合はステロイドを中心とした治療方法で奏功すると考えられていますが、これらに反応しない場合にはその他の治療方法が選択されます。具体的には、より大量にステロイドを使用するステロイドパルス療法、免疫抑制剤、透析(血漿交換療法)、免疫グロブリン大量療法などがあります。

類天疱瘡の皮膚症状は、皮膚に外力が加わることで悪化することになります。そのため、ベルトで締め付けすぎない、ひふをひっかかない、などの動作に注意を払うことも大切になります。

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