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アイカルディ症候群の原因は今のところ判明しておらず、根本的な治療法はありません(2018年6月時点)。そこで、てんかん発作など、実際に現れた症状を緩和する対症療法が主な治療となります。
てんかんの治療では、抗てんかん薬の投与が検討されます。しかし、アイカルディ症候群でみられるてんかんは、治療しても治りにくい(難治性)といわれています。
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