アイゼンメンジャー症候群

治療

通常、心臓の壁に穴が開いている場合はその穴をふさぐ手術を行いますが、アイゼンメンジャー症候群を発症している場合は穴をふさぐと血液の逃げ場がなくなり危険な状態になるため、修復手術は原則的に行われません。ただし、最近は肺血管拡張薬を用いることで、一部の患者では修復手術が可能になるケースもあります。

その他の治療としては、肺移植もしくは心肺同時移植があります。修復手術や移植を実施しない、またはできない場合は、肺高血圧や心不全に対する薬物治療や酸素吸入などの対症療法を行います。

近年、肺血管拡張薬の使用により運動能力や血液中の酸素濃度、生命予後が改善することが報告されています。