原因
アイゼンメンジャー症候群は、先天性心疾患を原因に発症します。
血液の流れは左心系(体全体を流れる体循環)と右心系(肺へと流れる肺循環)から構成されており、これらは直列の関係になっています。つまり、左心系と右心系の間に血液のバイパス路(迂回する通路)が存在しない状態が正常ということです。
しかし、心室中隔欠損症や動脈管開存症などの先天性心疾患が存在すると、左心系と右心系の間にバイパス路が形成されます。その結果、圧力の高い左心系から右心系へとバイパス路を介して異常血流が流れ込むことになります。右心系にかかる高い圧力や過剰な血流は、肺血管に対して持続的に損傷を加えます。そして、この状況が放置されると、治すことのできない肺血管狭窄(狭くなること)をきたし、肺の血圧が異常高値を示すようになります。
ある一定レベルまで肺高血圧が進行すると、右心系の圧力が左心系の圧力を超える、異常な状況に陥り、バイパス路を介した血流の流れが右から左へと逆転することになります。このような血液の流れを示す状況を、アイゼンメンジャー症候群といいます。
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