ウルリッヒ病

治療

ウルリッヒ病には、根治的な治療方法は存在していません。そのため、症状に応じた支持療法が中心になり、特に呼吸に対するサポートは重要です。

呼吸筋の筋力低下に関連して成長段階で呼吸不全を呈するようになるため、人工呼吸器をもちいた呼吸補助が必要になることが多いです。また、気道関連の感染症を発症することもまれではなく、適宜抗生物質での治療が必要になります。

そのほか、全身の筋力低下の進行を遅らせ、関節の拘縮を予防するための理学療法も必要になります。症状の進行度に応じて、装具の着用や車いすの使用も検討されます。また、脊椎が曲がることもあり、手術的な治療介入が行われることもあります。食事摂取がままならなくなることもあるため、その場合には胃瘻を形成することもあります。