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ガストリノーマ

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概要

ガストリノーマ・ゾリンジャー・エリソン症候群は、ガストリノーマの過剰分泌で胃や十二指腸、腸の一部が常に胃酸に晒されてしまい、消化性潰瘍が発生する病気です。

治療しないでおくと穿孔し腹膜炎になります。

原因

ガストリノーマ・ゾリンジャー・エリソン症候群は、ガストリノーマが正常の胃酸分泌サイクルと無関係にガストリンを血液中に常に分泌し続けることが原因で発症します。

症状

多くの場合は下痢(過剰分泌された胃酸が十二指腸に流れて小腸内のpHが酸性に傾くことで脂肪性の下痢を生じる)から始まり、次いで消化性潰瘍や潰瘍の合併症に伴う心窩部痛、出血、穿孔、激しい食道炎・狭窄などの症状が徐々に現れます。さらに進行すると、穿孔性腹膜炎などが起こる恐れもあります。

検査・診断

ガストリノーマは非常に小さな段階からホルモン症状を引き起こし、腫瘍が遠隔転移するケースも多いので、CT ・MRI ・超音波血管造影 ・SASI testなど全身の検査が必要です。

治療

MEN1に伴うガストリノーマではない場合は、手術で腫瘍を切除することにより、治療が見込めます。手術で腫瘍のすべてが採り切れなかった場合や手術が不可能な場合は薬物療法が適応されます。 MEN1の患者さんのガストリノーマは十二指腸に発生することが多いので、SASI testに基づいた根治術が適切です。

しかし、日本とヨーロッパでは根治術がよく行われていますが、米国では様々な理由からMEN1の患者さんに対してあまり治療しない様子が伺われます。 薬物療法としては、抗NET薬としてストレプトゾシンや分子標的薬が使われます。胃酸分泌を抑制するためには、プロトンポンプ阻害薬が非常に有用で、消化管潰瘍などの制御ができます。

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