ミクリッツ病

原因

免疫グロブリンの種類

人の身体には病原体を攻撃する「抗体」と呼ばれるものが存在しています。その抗体の主な成分が免疫グロブリンというタンパクであり、これを英語でイムノグロブリン（Immunoglobulin; Ig）といいます。免疫グロブリンには、IgG・IgA・IgM・IgD・IgEの5種類があり、血液中にもっとも多く含まれるのがIgGです。

さらにIgGにはタイプが4種類あり、IgG1からIgG4まで番号が振られています。正常な状態では血液中に存在する量は番号順にIgG1がもっとも数が多く、IgG4は一番数が少ないです。

ミクリッツ病の原因はIgG4

しかし、ミクリッツ病ではIgG4の値が著明に増加しています。同じくIgG4が増加する病気としてIgG4関連疾患が知られていますが、ミクリッツ病はIgG4関連疾患に含まれるひとつの疾患概念です。

IgG4関連疾患を発症すると、膵臓や下垂体、肺や腎臓など全身各種臓器が障害を受ける可能性がありますが、ミクリッツ病では、両側性、対称性、持続性に涙腺や唾液腺の腫脹がみられることになります。

ミクリッツ病に罹患している患者さんの涙腺や唾液腺では、IgG4と呼ばれるタイプの抗体を産生する形質細胞が多くなっていることが確認されます。どのような原因をきっかけとして、こうした反応が生じているのかは明らかになっていませんが、自己免疫性疾患のひとつであると考えられています。