リンパ脈管筋腫症

検査・診断

胸部CT

初期には、胸部単純レントゲン写真で異常を指摘できないことが多く、胸部CT（とくに高分解能CT）が有用です。CTで、数mm大の嚢胞と呼ばれる小さな穴が肺野全体に多数指摘されることがこの疾患の特徴です。

腹部CT

腹部の腫瘍（腎血管脂肪腫、リンパ脈管筋腫）や腹水を発見することができます。

呼吸機能検査

肺機能が落ちているかどうかを確認します。胸水や腹水がみられた場合には、穿刺(せんし)を行って胸水の性状が乳び様（白色）であることやLAM細胞を確認することができます。確定診断には、肺の組織や腫瘍、胸水・腹水などからLAM細胞が確認される必要があります。

肺病変に対しては、気管支鏡検査や手術、腹部の腫瘍に対してはCTガイド下での針生検や手術などが行われます。しかし、侵襲が大きいことから、現在では、LAM細胞が確認されなくても、特徴的な肺病変に加えてその他のLAMを疑う病変が認められる際には、臨床的に診断されることもあります。

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