リンパ脈管筋腫症

治療

現在のところ、この病気を治癒させる治療法はありません。そのため、症状や合併症に対する治療を行います。呼吸機能検査で肺機能が低下している場合には気管支拡張薬、肺機能の低下が進行して低酸素血症が認められる場合には在宅酸素療法を導入します。

気胸を繰り返す場合には、胸腔(きょうくう)ドレナージや外科的治療が必要な場合があります。乳び胸水や腹水に対しては、食事療法や薬物療法、外科的治療が行われます。肺病変の進行が早い場合には、肺移植の対象となりますが、肺移植を行った後にLAMが再発したという報告もあります。

近年、シロリムスという薬剤がLAMによる肺機能の低下を防ぐ効果をもつことが臨床試験で証明され、薬事承認されました。肺機能の低下だけではなく、胸水などにも効果が認められています。しかし、治療を中止すると病気の進行は元に戻るため、ずっと飲み続ける必要があります。また、口内炎や皮疹などの副作用がみられたり、内服中は妊娠できなかったりするため、治療は主治医とよく相談しながら続けていく必要があります。

また、LAMの発病や進行には女性ホルモンが関わっていると考えられており、女性ホルモンを治療の標的としたホルモン療法が行われることがあります。しかし、治療効果に差があることや治療中は妊娠できなくなるなどの制約があるため、すべての患者さんに用いられるわけではありません。

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