リンパ脈管筋腫症

原因

結節性硬化症（tuberous sclerosis complex : TSC）の肺病変およびリンパ節病変として発症する場合（TSC-LAMと呼ばれる）と、原因不明の場合（孤発性(こはつせい)LAM）とに分けられます。いずれもTSC遺伝子と呼ばれるがん抑制遺伝子に異常が起こり、異常な平滑筋細胞（LAM細胞）が発生します。このLAM細胞が体内で大量に増殖することで発症すると考えられています。また、LAM細胞がコラーゲンなどを分解する酵素を出して肺に穴をあけるのではないかと考えられています。