なかじょうにしむらしょうこうぐん

中條・西村症候群

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症状

中條・西村症候群では、初発症状として皮膚のしもやけ発疹を幼少期に見られます。しもやけ様発疹は寒くなると生じることが多いです。その後、結節性の紅斑も見られるようになります。皮膚の症状以外にも筋肉痛や全身症状としての発熱を繰り返します。こうした発作を繰り返すにつれて、徐々に筋肉や脂肪が失われるようになり、顔や胸、腕がやせ細るようになります。筋肉が減少すると関節をうまく動かすことができなくなるため、関節が固くなる「拘縮」と呼ばれる症状を続発するようになります。拘縮の症状は特に指や手首、肘に見ることが多いです。

そのほかの特徴として、肝臓や脾臓が腫れることや、貧血や血小板減少を見ることもあります。さらに、カルシウムの沈着による石灰化と呼ばれる病変を、脳の一部(特に基底核)に見られることもあります。なお、発達に障害を生じることもある病気です。

中條・西村症候群の患者さんとご家族の方へ

中條・西村症候群でよりよい治療を行うためには、普段のご自身の症状や状態、治療の希望を医師にしっかりと伝えることがとても大切です。

「治療ノート」では、毎日の体温や痛み、皮疹などの症状、気になることや困りごとをスマートフォンやパソコンで簡単に記録することができます。

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