原因
多発性内分泌腺腫症は、遺伝子異常が原因で発症します。身体の中には多くの内分泌腺組織が存在しますが、障害を受ける臓器・遺伝子に応じて、1型と2型に大きく分類されます。
多発性内分泌腺腫症1型
MEN1と呼ばれる遺伝子に異常が生じています。このタイプの多発性内分泌腺腫症では、主に下垂体、副甲状腺、膵臓においてホルモン分泌が過剰になります。
多発性内分泌腺腫症2型
2型はさらに、2A・2B・家族性甲状腺髄様がんの3つに分類されます。1型と同様、遺伝子異常が原因となっており、RET遺伝子における遺伝子異常をもとにして発症します。
副甲状腺や副腎においてホルモン分泌が過剰な状況が生じたり、甲状腺に髄様がんと呼ばれるがんが生じたりします。
遺伝子異常を原因として引き起こされる多発性内分泌腫症ですが、家族内に遺伝することがあります。常染色体優性遺伝と呼ばれる遺伝形式をとり、理論的には50%の確率で病気が次世代に遺伝します。
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