多脾症候群

治療

多脾症候群の治療は、心臓奇形に対してのアプローチが重要であり、合併奇形によって治療方針が異なります。解剖学的に心臓をもとの形態に近づけることを目的とした手術を選択することができる場合もあれば、その一方、一つの心室のみで全身血液循環をまかなわなければいけないこともあります。

例えば単心室は後者の例であり、最終的には「フォンタン手術」と呼ばれる手術を目的とします。 フォンタン手術とは、全身から心臓に戻ってくる静脈血を、上大静脈は直接、そして下大静脈は人工血管を通して、肺動脈に流す手術です。右心室の働きがないため、“右心バイパス術”とも呼ばれます。

肺から戻ってきた、酸素を十分に蓄えた動脈血は心室を通り大動脈へと全身に送られるため、チアノーゼ（顔色や皮膚、指先、唇などが紫色に変色し、血液が酸素不足になる状態）はなくなります。最終的にフォンタン手術が出来るかどうかは個々の状況によって大きく経過が異なります。

手術療法以外に心不全や肺高血圧に対応するために薬剤療法、カテーテル治療が行われることもあります。 また多脾症候群では不整脈を合併することもあります。胎児期の間から徐脈性の不整脈を来すことがあり、ペースメーカーの使用が求められることもあります。 多脾症候群では、合併する心奇形や消化管奇形などによって経過は大きく異なります。

フォンタン手術を要するような心奇形がある場合には、手術を行った後であっても日常生活上注意すべき点は多く、長い間のフォローアップが必要不可欠です。