好酸球性肉芽腫症

原因

好酸球性肉芽腫症の病気の本質は、白血球の一種であるランゲルハンス細胞の異常にあります。

ランゲルハンス細胞とは、外的な病原体から体を守るのに重要な細胞です。皮膚や気管などに常駐しており外的な病原体を一番に発見できるように巡回もしています。病原体をみつけると他の免疫細胞へと情報を伝達し、病原体から体を守るような免疫反応を惹起します。

このように、本来は体を守るために重要な役割を担うランゲルハンス細胞が異常な動向を示すことで、好酸球性肉芽腫症を含むランゲルハンス細胞組織球症を発症します。

ランゲルハンス細胞組織球症は、遺伝子異常を原因として発症することもわかってきています。代表的な遺伝子異常はBRAF遺伝子の異常です。この遺伝子異常は、さまざまな臓器に生じるがんに共通してみられるものであることも知られています。遺伝子に異常が生じることで、ランゲルハンス細胞が異常な動態を示すようになります。